ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ
(faux lupina, cheilo-gnatho-palatoschisis), название врожденной расщелины, захватывающей верхнюю губу, ячеистый отросток верхней челюсти, твердое и мягкое нёбо и происходящей вследствие задержки слияния эмбриональных отростков, образующих эту часть лица. У нормально развивающегося зародыша лобный бугорок, делающийся парным после 15-го дня развития, растет вниз от головного конца. К концу третьей недели на каждом лобном бугорке образуется обонятельная ямка (будущая носовая полость), делящая бугорок на срединную и боковую части—срединный и боковой носовые отростки. Срединные носовые отростки отделены друг от друга небольшой выемкой. Эти бугорки, разрастаясь, вдвигаются между верхнечелюстными отростками 1-й жаберной дуги (см. рисунок 1), начинающими расти на 2-й неделе развития. При последующем росте верхнечелюстные отростки сближаются передними концами, соединяются с боковыми носовыми отростками у крыльев носа и со срединными носовыми отростками, слившимися в межче –
Рисунок 1. 1 —сливающиеся первые жаберные дуги— нижняя челюсть; 2 — верхнечелюстные отростки; 3—боковые но-
ные носовые отростки. люстную (резцовую) кость, соединенную с перегородкой носа (конец 6-й недели). К 8-й неделе на срединной поверхности верхнечелюстного отростка начинает расти к средней линии выступ—нёбная пластинка (см. рисунок 2); соединяясь в начале 3-го месяца по средней линии, нёбные пластинки дают твердое нёбо, к к-рому сверху, со стороны полости носа, спускается вырастающий из лобного отростка сошник и соединяется с твердым нёбом по линии шва. Позже сливаются по средней линии половин – i ки мягкого нёба (тоже из нёб-1 ных пластинок верхней челю – \ сти). Резцовая кость (межчелюстная), заполняющая промежуток между передними концами верхнечелюстных отростков, образует часть альвеолярной дуги с 4 верхними резцами, соответствующий уча – совые»"отрост-сток верхней губы и неболь – ки;
4—
средин-шую часть твердого нёба до резцового отверстия. Слияние резцовой (межчелюстной) кости с альвеолярным отростком верхней челюсти происходит на границе между боковыми резцами и клыками (Goethe, Kolliker, Merckel). До сих пор точно неизвестны причины, вызывающие задержку срастания перечисленных выше отростков, что влечет за собой тот или иной вид уродующей расщелины. Есть указания на влияние наследственности, недостаточность пластических сил, вли – Рисунок 2.
1—
небные пластинки „„„„ аш, иптппр. верхнечелюстной кости;
2—
аль- анис лшшаишче веолярная дуга верхней че- СКИХ нитей, Сра – люсти;
3—
сросшаяся с верхней стаюЩИХСЯ С ОД – челюстью межчелюстная кость. ним из эмбрио. нальных отростков и своей тягой мешающих нормальному сращению его с соседним, чрезмерное развитие языка, вдавливающегося между верхнечелюстными отростками, мешающего им сблизиться и отклоняющего кверху срединные края растущих нёбных пластинок; указывают, как и при других врожденных уродствах, на влияние наследственного сифилиса. В зависимости от выраженности недочетов эмбрионального развития получаются различные степени уродств. В самых легких случаях можно наблюдать так наз. заячью губу простую (расщелина мягких тканей—cheiloschisis) или соединенную с расщелиной альвеолярного отростка (односторонее несрастание резцовой кости—cheilognathoschisis);B более выраженных случаях—двустороннюю заячью губу, чаще связанную с двойной расщелиной альвеолярного отростка (см.
Заячья губа)
и твердого нёба. Наконец, наиболее резко выраженное уродство—полное двустороннее расщепление, собственно В. п., когда нёбные пластинки и сошник не срослись на всем протяядании, межчелюстная кость выстоит вперед, имеется двусторонняя заячья губа и расщелина мягкого нёба по средней линии. К этой категории нужно отнести случаи недоразвития резцовой кости (недоразвитие срединных носовых отростков) и сошника; при этом получается дефект, захватывающий среднюю часть верхней губы, ячеистого отростка, твердого и мягкого He6a(prosoposchisis, т. е. расщепление лица). Полное расщепление губы, ячеистого отростка и нёба может быть и односторонним, когда одна сторона межчелюстной кости слита с верхнечелюстным отростком, а сошник— с нёбным отростком той же стороны. Расщелина мягкого нёба всегда проходит по средней линии. Неполные врожденные расщелины только твердого нёба встречаются очень редко. Твердое нёбо может быть иногда закрытым при наличии даже двойной расщелины альвеолярного отростка и одновременном расщелины мягкого нёба. Односторонние расщелины полные и частичные бывают чаще слева. Ширина расщелин различна и связана, гл. обр., со степенью недоразвития нёбных отростков верхних челюстей. Иногда дефект мышечной части мягкого нёба прикрыт развитой слизистой оболочкой; в других случаях происходит т. н. внутриутробное заживление расщелины твердого нёба, и под слизистой имеется дефект кости. Мягкое нёбо при этом обычно очень коротко, и речь имеет носовой оттенок. По Эдбергу (Edberg), нёбно-губпые дефекты чаще наблюдаются у мальчиков (57%); на долю комбинированных поражений приходится 50%, расщелин твердого и мягкого нёба—25% и губы—25%. Межчелюстная кость при двусторонней полной расщелине, вследствие усиленного, несдерживаемого роста сошника, более или менее резко выстоит вперед. Она покрыта слизистой, иногда с рубцами, спереди на ней имеется небольшой участок кожи (недоразвитая средняя часть верхней губы), нос уплощен, носовая кожная перегородка почти не выражена, крылья носа растянуты над расщелинами. Вместо твердого нёба видны носовые ходы с б. или м. развитыми раковинами, носовой перегородкой; по бокам—у ячеистых отростков—недоразвитые, направленные часто косо кверху нёбные пластинки, далее
кзади—свисающие по бокам половинки недоразвитого мягкого нёба. Глотка—шире обычного. При односторонней полной расщелине верхняя челюсть на стороне расщелины отстает в росте, альвеолярный отросток ее стоит больше кзади, чем с другой стороны. Выросшая вперед, благодаря росту сошника и отсутствию связи с верхней челюстью, межчелюстная кость еще больше подчеркивает отсталость роста верхней челюсти с больной стороны. Со временем на вы-стоящей межчелюстной кости появляются 2 или 4 резца, при чем на срединных краях альвеолярных отростков верхней челюсти имеются или боковые резцы или клыки. Иногда можно наблюдать 4 резца на межчелюстной кости и еще по одному резцу на альвеолярных отростках верхней челюсти. По Альбрехту, в этих случаях крайние на межчелюстной кости резцы—добавочные (атавизм). Зубы на резцовой кости и на альвео – лярных отростках верхней челюсти стоят обычно неправильно, искривлены, повернуты по длинной оси и т. д. Язык у больных с этими уродствами больше обычного, иногда мало поворотлив. Питание новорожденных при наличии расщелины нарушается тем больше, чем резче выражено уродство. Особенно сильно нарушение при В. пасти с выстоящей далеко вперед межчелюстной костью. Благодаря расщелине нёба, нет должного присоса, ребенок не может сосать грудь, соску. Иногда помогает вкладывание соски под язык, спинкой своей заполняющий дефект нёба, благодаря чему может осуществиться присос; в других случаях просовывают соску глубже к корню языка и нажимом языка на соску молоко впрыскивается в глотку; иногда же с самого начала приходится кормить с ложечки. Во всех случаях нормальное питание страдает, дети часто захлебываются, поперхиваются, начинается кашель, рвота. Пища легко попадает в носовую полость, застаивается в карманах, впадинах, разлагаясь вызывает раздражение, воспаление слизистой оболочки; при проглатывании разложившейся пищи развиваются кишечные расстройства; попадание пищи глубже в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов, легких. Эти ослояшения и отсутствие правильного питания служат причиной значительной смертности. По Фребелиусу (Тихов), в Петербургском воспитательном доме из 67 детей с расщелинами лица и нёба умерли 47. По Кергеру (Kaerger), даже среди леченных умирает за первые 2 года 30%., Смертность высока и вследствие недостаточного ухода и пренебрежительного, невнимательного и иногда безразличного отношения родителей и окружающих к уродливым детям. В более позднем возрасте питание страдает и от неправильного иногда прикуса, благодаря неправильному развитию верхней челюсти и ее зубов. Если дети выживают, то в дальнейшем присоединяется уродство речи: отсутствие возможности отграничить полость рта от полости носа делает невозможным правильное произношение всех звуков, кроме «м» и «н»; получается нечленораздельная, мало понятная, гнусавая речь, к тому же глухая, так как отсутствует резонация замкнутой носовой полости. Все недочеты речи тем резче, чем больше развита и выражена расщелина. Сами дети плохо слышат недочеты своей речи, им кажется, что они произносят правильно, но непонимание окружающими, насмешки сверстников делают детей замкнутыми, угрюмыми, молчаливыми.—Попытки пользоваться протезами для улучшения питания и речи далеко не всегда осуществимы в виду частой необходимости смены протеза при росте ребенка. Протезирование в более позднем возрасте также встречает затруднения, т. к. трудно осуществить протез, удобный одновременно и для питания и для речи. Уход за протезом, необходимость смены, ремонта и пр. связывают больного и постоянно. напоминают ему о недостатке. Оперативное лечение дает боль-: ше удовлетворения, так как оно устраняет,
Рисунок 3.
деформацию и в значительной степени восстанавливает правильность функций. Задачи его сводятся прежде всего к улучшению условий питания у новорожденных, что достигается в известной степени закрытием дефекта верхней губы по одному из существующих способов (см.
Заячья губа).
При односторонней расщелине с небольшим вы-стоянием межчелюстной кости это достигается легче, чем при двусторонней с далеко выстоящей резцовой костью (см. рисунок 3). В последнем случае приходится пересекать поднадкостнично сошник (способ Ваг-deleben ‘а) и отдавливать назад резцовую кость в промежуток между альвеолярными отростками верхней челюсти, осторожно освежив прилегающие поверхности. При несоответствии размеров резцовой кости и дефекта ячеистого отростка приходится подрезать с боков резцовую кость до требуемого размера. Поставленная на место резцовая кость удерживается в новом положении восстановл е н н о й верхней губой. Сшивание резцовой кости с альвеолярным отростком верхней челюсти обычно не применяется, так как костная спайка получается очень редко, а швами можно повредить зубные зачатки. Нек-рые рекомендуют совсем убирать межчелюстную кость, замещая позднее дефект протезом. При односторонней расщелине с сильно выстоящей резцовой костью можно перебить на здоровой стороне альвеолярный отросток между клыком и резцом, надломить кзади и сравнять с альвеолярным отростком другой стороны. Большинство хирургов закрывает расщелину верхней губы в первые дни после рождения, так как операция опасности не представляет и может быть сделана даже без наркоза. Если приходится ставить на место резцовую кость, то нужно считаться с большей травмой, бблыпим кровотечением. Эту операцию в раннем периоде делают только у более крепких детей, а у слабых предпочитают выждать, пока ребенок не окрепнет. Раннее закрытие дефекта губы способствует сужению расщелины твердого нёба (иногда до полного исчезания—Drach-ter, Payep) и этим облегчает будущую операцию на нем. Этому же способствует иногда и шов мягкого нёба, которое Берри (Berry) при широких расщелинах твердого нёба рекомендует зашивать раньше твердого. Для зашивания нёба (uranostaphyloplas-tica) основным методом является операция Лангенбека (Langenbeck; см. рисунок 4 и 5): острым ножом освежают края расщелины на всем протяжении предполагаемого шва; затем проводят боковые разрезы, начиная от крючка крыловидного отростка, кпереди, вдоль ячеистого отростка, придерживаясь •оснований ячеек. Передний конец разреза
Рисунок 4.
оканчивается, смотря по обстоятельствам, или у резцов или между клыком и малым коренным, но всегда с таким расчетом, чтобы передняя ножка будущего лоскута не была слишком узкой и слабой. Эти боковые разрезы в границах твердого нёба проникают до кости. Специальными нёбными распато-риями через боковые разрезы отделяют затем от твердого нёба навеем протяжении очерченные слизисто – надкостничн. лоскуты, тщательно оберегая целость передней и задней ножки. Распа-торием и ножницами отделяют прикрепления мягкого нёба к краю костной части твердого. Если мягкое нёбо недостаточно мобилизовано, то переламывают крючки крыловидных отростков основной кости (Billroth), что более целесообразно, чем предложенное Лангенбеком перерезывание нёбных мышц, целость которых важно оберегать для лучшей функции мягкогонёба. Возникающее при отделении лоскутов кровотечение останавливается временной тампонадой и прижатием. Отделяя лоскуты твердого нёба, стараются не повредить нёбную артерию, что удается не всегда. По мобилизации лоскутов до соприкосновения без натяжения и по остановке кровотечения срединные края лоскутов сшивают узловыми швами (шелком, конским волосом, тонким сильквормом, проволокой). Для более удобного наложения швов предложены специальные иглы (Лангенбек, Склифосовский). У маленьких детей для уменьшения опасности иногда довольно сильного кровотечения можно производить операцию Лангенбека в два приема (Monnier, Wolff)—сначала отделяют лоскуты и тампонируют, а через 4—8 дней освежают края и сшивают. Чтобы предупредить попадание крови в бронхи и легкие, оперируют обычно с запрокинутой и свешенной с края стола головой. Более взрослых можно оперировать в сидячем положении под местным обезболиванием. У детей применяют обычно общий наркоз(аппаратом Брауна, Юнкера, Рот-Дрегера) через резиновый катетер, проведенный в глотку через нос. Менее удобно пользоваться обычной маской Эсмарха. Для свободного доступа к нёбу необходимо широкое раскрытие рта и отжимание языка, что достигается одним из предложенных для этой цели роторасширителей (Trelat, Whitchead’a и др.). При В. п. после зашивания твердого нёба может остаться в передней части небольшой треугольный дефект, требующий затем дополни –
Рисунок 5.
тельной операции. Если почему-нибудь этого нельзя сделать, то в крайнем случае можно приспособить протез-обтуратор, обычно хорошо выполняющий свое назначение. Необходимы хорошее соприкосновение освеженных краев лоскутов, хорошее питание их, отсутствие натяжения, т. к. иначе швы легко расходятся (чаще всего на границе твердого и мягкого нёба). Особенно трудно получить успех при плохо развитых нёбных отростках, широкой щели. Для облегчения сшивания твердого нёба (uranoplastica) предложены различные операции, направленные на сближение верхнечелюстных костей или путем кровавой мобилизации верхней челюсти (Codivilla), части ее (Helbing, Schoe-maker) или путем насильственного сдавливания верхних челюстей, иногда с разрезом мягкой еще кости (Brophy, Кергер) и с последующим сближающим проволочным швом через всю челюсть. Другие бескровные способы сближения костей сводятся к применению бандажей, кламмеров (Neumann, Kredel и другие). Для закрытия широкого дефекта твердого нёба предлагалось еще использовать носовые раковины (Kraske), сошник (Sabatier) или лоскут с него при односторонней расщелине (Lannelongue, Eiselsberg), мизинец (Eiselsberg), а также различные мягкие ткани: лоскут из губы (Roses), щеки (Thiersch, Delorme), языка (Gersuny), кожные лоскуты (Eiselsberg, Nussbaum, Rotter и др.). Киршнер (Kirschner) шьет не только твердое и мягкое нёбо, но и отслоенную предварительно слизистую оболочку нёбных пластинок со стороны носа, отслаивает мышцы глотки от срединных пластинок крыловидного отростка, отделяет натягивающую мягкое нёбо мышцу от пирамидального отростка нёбной кости. Зашить мягкое нёбо (staphylorrhaphia) иногда легче, чем твердое, но редко когда получаются ана-томич. соотношения, достаточные для правильной функции. В большинстве случаев мягкое нёбо оказывается коротким, малоподвижным, не прилегает плотно к задней стенке глотки, не дает достаточного разобщения полости рта и носа, и тем самым не устраняется недостаток речи. Предлагалось для улучшения функции мягкого нёба сшивать край его с задней стенкой глотки, вшивать в дефект мягкого нёба лоскут на ножке из задней стенки глотки, впрыскивать под слизистую задней стенки глотки парафин (чтобы увеличить так назыв. бугорок, образующийся сокращением мышц задней стенки глотки и способствующий полному закрытию ее своим соприкосновением с мягким нёбом и боковыми стенками). За последнее время предложены способы удлинения мягкого нёба сдвиганием его назад (retrotranspositio) вместе с отделенными слизисто-надкостничн. лоскутами твердого нёба (Ganzer, Ernst, Львов, Dorrance), а также отслойка боковых стенок средней части глотки (mesopharyngoconstrictio), по границе междумышцами глоткиивнутр. крыловидной мышцей (Ernst), для сужения широкой больше обычного глотки. При операции Эрнста (см. рисунок 6) от заднего конца разреза Лангенбека проводится разрез слизистой по крыловидно-нижнечелюстной складке до задних нижних коренных зубов. Затем тупо разделяют рыхлую клетчатку между мышцами глотки и внутренней крыловидной мышцей до предпозвоночной фасции и тампонируют получившиеся боковые карманы. Нёбная артерия высвобождается из кана –
Рисунок 6. Рисунок 7.
Разрез Ernst’a (а), Лоскуты (А, В) смеще-по Лимбергу. ны внутрь и назад. ла резекцией части стенки его (Львов) или остеотомией (Лимберг) или же открывается в первый момент операции, возобновляемой по восстановлении кровообращения через мягкое нёбо. Иногда Эрнст добавляет смещение нёба кзади (см. рисунок 7). В остальном—операция по Лангенбеку. Для удерживания на месте тампонов, применяемых до заполнения карманов грануляциями, Эрнст пользуется целлюлоидной пластинкой-протезом, защищающей и линию швов. Последние операции, дополняя операцию Лангенбека, дают хороший функциональный результат (Лимберг, Рауер) и, повидимому, имеют будущность. Имеется много сторонников зашивания расщелины твердого и мягкого нёба в первые месяцы жизни, до того как ребенок начнет говорить. Цель ранней операции— учить речи при восстановленной анатомии нёба и глотки и улучшить условия питания. Другие предпочитают оперировать не раньше 2—3 лет и выше (после 5—10 лет), когда и анат. соотношения крупнее и дети более выносливы. На последующей функции позднее оперирование не отражается, но оно предохраняет от наблюдавшихся в результате ранних операций поздних деформаций верхней челюсти. Каждой операции должна, конечно, предшествовать тщательная подготовка полости рта и носа—устранение, насколько возможно, воспалительных процессов слизистых оболочек и миндалин, кариозных зубов и т. п. Послеоперационный период должен проводиться с большой тщательностью, с устранением всех вредных моментов (напр., разговора, твердой пищи), с промыванием полости носа и рта, полосканиями и пр. Швы снимают на 5— 7 день. При расхождении швов бесполезно восстанавливать их сейчас же. Лучше отложить до прекращения воспалительных явлений, вызванных операцией; небольшие дефекты заживают сами по себе. При полном расхождении швов повторно оперировать рекомендуется не ранее нескольких месяцев (5—10). По заживлении раны нужно озаботиться улучшением речи б-ного, для чего необходимо настойчивое систематическое обучение правильному воспроизведению звуков (логопедия) по методу обучения глухонемых. Этим путем иногда удавалось добиваться значительного улучшения речи даже при не вполне закрытых дефектах нёба. Обучение затрудняется тем, что б-ные уже усвоили себе ряд неправильных движений (губ, языка, мягкого нёба, глотки) для воспроизведения звуков, и тем еще, что больные не слышат погрешностей своей речи во время разговора. Только воспроизведение граммофонной записи дает им точное представление о недочетах речи и помогает правильному обучению. Помогают делу также массаж и гимнастика мягкого нёба для развития поставленных в новые условия атрофичных обычно мышц. Массировать мягкое нёбо можно деревянным, каучуковым или металлическим инструментом, которому придана закругленная Т-образная форма. Для окончательного устранения недочетов речи необходимо исправлять неправильности положения зубов, нарушающие артикуляцию (Бабицкая). Лит.: Бабицкая К. Е., Протетические и ортопедические способы лечения щелинных деформаций неба («Труды II Всесоюзного одонтологического съезда», М., 1926); Ванкевич М. А., Современные методы логопедии при щелинных дизартриях, (ibid.); Кьяндский А., Топографо-анатомическое обоснование хирургических методов закрытия врожденных щелинных деформаций неба (ibid.); Л и м-б е р г А. А., Современные хирургические методы лечения врожденных расщелин губы, альвеолярного отростка и нёба (ibid.); его же, Радикальная уранопластика. Интерламинарная остеотомия. Резекция задней стенки нёбного отверстия. Пластинчатый шов неба. Скрытая костная расщелина нёба, «Журнал Современной Хирургии», вып. 5—6, 1921; К а-ретникова В., Исправление речи при расщелинах нвба специальным обучением, «Одонтология и Стоматология», 1927, № 1; Львов П., Расширение оперативных возможностей пластики нёба («Труды XVII Съезда россйийских хирургов», Л., 1925); В г о р h у Т., The late results ol cleft palate operations, Surgery, gynecology and obstetrics, v. XX, J* 1, 1915; Ernst E., Gaumenspaltenoperation, Archiv fiir klinische Chirurgie, B. CXXXVIII, 1925; его же, Gaumenplastik, Zentralblatt f. Chirurgie, 1925, № 9. H. Теребинский.