ВЕСТФАЛЯ СИМПТОМЫ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ВЕСТФАЛЯ СИМПТОМЫ
, СИНДРОМ(К. К. Westphal). Вестфаля симптомы: 1. Колен-н ы й—отсутствие коленного (пателлярного) рефлекса. Этот симптом имеет громадное диагностическое значение. Об отсутствии коленного рефлекса можно говорить в том случае, когда не удается вызвать его при многократном исследовании и при применении разных вспомогательных приемов (отвлечение внимания по Jendrassik’y, по Wahlbaum’y)- Необходимо исключить также и механические причины (заболевание коленного сустава, дислокация сухожилия, значительное отложение жира, отек и т. д.). Отсутствие коленного рефлекса наблюдается при заболеваниях центральной нервной системы (спинная сухотка, прогрессивный паралич, заболевания передних рогов спинного мозга), при заболеваниях периферической нервной системы (радикулиты, невриты), при миопатиях. Рефлекс может отсутствовать и при нек-рых других состояниях; так, напр., при глубоком наркозе, при повышении внутричерепного давления и, вообще, при глубоких потерях сознания. Так же может влиять и крайнее повышение t° и сильное утомление, благодаря чрезмерному физ. напряжению; отсутствие рефлекса наблюдается и при наложении Эсмархов-ского бинта. В очень редких случаях коленный рефлекс может отсутствовать и у здоровых людей с самого рождения. О патологическом ослаблении коленных рефлексов можно говорить в тех случаях, когда они неясно вызываются даже при применении вспомогательных приемов или, если сокращение распространяется только на отдельные части четвероглавой » мышцы бедра (например, m. vastus internus). 2. Парадоксальный мышечный феномен заключается в тоническом сокращении m. tibialis antici и дорсальных сгибателей при резком пассивном дорсальном сгибании ступни, вследствие чего последняя некоторое время остается в состоянии дорсального сгибания. Феномен наблю – дается при заболеваниях экстрапирамидной системы и вызван активным напряжением мышц вследствие сближения их точек прикрепления; представляет собой одну из форм ныне усиленно изучаемых так наз. «рефлексов позы» (reflexes de posture). 3. Псевдоступор—ступороподобное состояние вследствие аффективных бредовых идей и галлюцинаций. Вестфаля синдром заключается в периодическом (пароксизмалы-юм) параличе конечностей. Обычно—семейное заболевание (аутоинтоксикация?), при котором приступами, с промежутками от одного дня до нескольких месяцев, наступают преходящие вялые параличи мышц конечностей и туловища. Мышцы, иннервируемые головными нервами, особенно лицевые и гла-зодвигательные, при этом, как правило, не поражаются. Электровозбудимость на оба тока, равно как и механическая возбудимость, во время припадка понижена или утеряна вовсе. Сухожильные рефлексы в пораженных конечностях ослаблены или отсутствуют, кожные—нормальны. Длительность припадков—обычно несколько часов. В междуприпадочное время больные чувствуют себя совершенно здоровыми.
Лит.:
Schmidt A., Die paroxysmale Lahmung, Berlin, 1919. И. Прислан. (К. Westphal, Strumpell), псевдосклероз, заболевание описанное впервые Вестфалем (1883 г.) и позднее Штрюмпелем (1898 г.). Ранее оно нередко относилось к группе неврозов^ наст, время причисляется, на основании клин, картины и пат.-анат. находок, к большой группе заболеваний экстрапирамидной системы.—Э тиология совершенно темна. Заболевание развивается обычно в юношеском возрасте и часто имеет семейный характер. Прямая передача по наследству отмечается как редкое исключение. Анатомически характеризуется своеобразным гли-озом, особенно появлением гигантских гли-озных клеток (Alzheimer), встречающихся, гл. обр., в striatum, но также в thalamus, в regio subthalamica, в pons Varoli, в nucl. dentatus и (в небольшом количестве) в коре. В сущности, речь идет о поражении всей центральной нервной системы, хотя и с особым акцентом на базальных узлах. Типичные клетки Альцгеймера представляют собой гигантские глиозные элементы с огромными дольчатыми ядрами. Весьма характерной пат.-анат. находкой является цирроз печени.—Симптомато л о г и я: ритмический гиперкинез большой амплитуды— бросковые объемистые насильственные движения, особенно в больших суставах. Тонус обычно изменен—иногда типичная экс-.трапирамидная ригидность, чаще гипотония. Бедность движений, особенно та или иная степень амимии. Речь б. ч. бульварного характера или скандированная. Часто нарушение глотания и эпилептоидные припадки. Почти всегда явления органического слабоумия. Как очень характерный признак, описанное Кайзером и Флейшером (Kayser, Fleischer),—перикорнеальное кольцо (узкое, оливкового цвета пигментное кольцо по краю роговицы). Отмечаются
изменения функций печени. Как показывает самое название (псевдосклероз), описавшие его авторы находили сходство с рассеянным склерозом. Сходство это касается, однако, только некоторых симптомов. При псевдосклерозе отсутствуют такие признаки, как нистагм, атрофия зрительного нерва, исчезновение брюшных рефлексов, пат. рефлексы (они описаны при псевдосклерозе только в редких случаях). При рассеянном склерозе нет перикорнеального кольца, цирроза печени, экстрапирамидных расстройств. Очень большие затруднения встречает ди-ференциальный диагноз от болезни Вильсона. До известной степени отличием служит гиперкинез; при болезни Вильсона всегда имеется ригидность; перикорнеальное кольцо не типично. Но все эти признаки имеют только очень условное значение, существует много переходных случаев, и обе формы можно причислить к одной нозологической группе (см.
Вильсона болезнь).
Течение хроническое, прогрессивное, иногда с небольшими ремиссиями. Прогноз безнадежен. Терапия пока безрезультатна.
Лит.:
Jakob A., Die extrapyramidalen Ег-krankungen, В., 1923; Lothmai S., Die Stamm-ganglieu. В., 1926. И. Филимонов.