ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (Werlhof), «эс-сенциальная тромбопения», геморрагическая пурпура, названа по имени нем. автора, впервые описавшего ее в конце 30-х гг. XVIII в. Более детально изучена Гайемом (Hayem, конец XIX в., Франция), подчеркнувшим роль одного из основных симптомов заболевания—резкого уменьшения числа тромбоцитов (бляшек Биццоцеро) в крови, resp. отсутствия их (тромбопения); им же указано на отсутствие при В. б. ретракции кровяного сгустка. В новейшее время клиника и патогенез В. б. разрабатывались Дюком (Duke) в Америке, Франком (Frank) в Германии и др. Главным симптомом заболевания является кровоточивость, по преимуществу, из слизистых оболочек; столь же характерны спонтанные или появляющиеся под влиянием легкой травмы кровоизлияния в коже, величиной от булавочной головки (петехии) до ладони и больше. Из слизистых оболочек на первом месте в смысле частоты кровоточивости стоит слизистая носа и десен, дальше следует матка, жел.-киш. тракт, конъюнктива, мочевой пузырь. В подавляющем большинстве случаев кровоточат две или больше слизистых, но в смысле интенсивности кровотечение из одной может резко превалировать. Кровоточивость других органов также изредка наблюдается (почка, ухо, дно глаза, кровавые слезы). Кровоточивость при В. б., гл. обр., спонтанная (из слизистых оболочек); на коже синяки бывают как спонтанные, так и при травме. Случайные порезы иногда кровоточат дольше обычного. Разные оперативные вмешательства (включая сплен-эктомию) проходят, б. ч., с нормальной кровопотерей, иногда с более обильной, но случаев со смертельным исходом не описано. Наоборот, при экстракции зубов иногда наблюдаются профузные кровотечения. Кровоизлияний в суставы почти никогда не наблюдается; сравнительно редки также кровоподтеки на ладонях и лице. Т° в большинстве хрон. случаев нормальна, давая лишь иногда небольшие подъемы; во время же острого пароксизма обычно повышена. Со стороны внутренних органов (включая и кровоточащие слизистые оболочки) обычно никаких изменений не наблюдается. Селезенка иногда немного увеличена. Иногда отмечается зуд кожи и крапивница. Парадоксально то, что менструации у больных В. б. часто начинаются позже нормального срока (в 15—18 лет), но никогда не раньше; зато, появившись, они бывают очень обильны и часто крайне нерегулярны. Во время менструаций нередко обостряются все явления геморрагического диатеза (синяки и пр.); при климаксе маточные кровотечения очень редки, при наступлении беременности кровоточивость в хрон. случаях В. б. обычно исчезает, роды и аборт иногда дают нормальное кровотечение, иногда—более обильное. Из этих данных следует, что гормон яичника, по всей видимости, оказывает стимулирующее действие на проявление геморрагического диатеза. Со стороны красной крови отмечаются только явления вторичной анемии; лейкоциты нормальны. Характерный симптом—резкое понижение (до 30.000 и ниже) числа тромбоцитов. Тромбо-пения сопровождается и качественными изменениями со стороны бляшек (гигантские, хвостатые, пикнотические и др. формы). Столь же характерно отсутствие ретракции кровяного сгустка (отсутствие самопроизвольного отделения сыворотки крови после свертывания ее в пробирке). Свертываемость крови обычно нормальна, изредка лишь замедлено наступление полного свертывания. Время кровотечения (см.) обычно удлинено (до 1 часа и выше). Симптом Румпель-Л еде (см. Румпель-Леде симптом) в значительном большинстве случаев резко положительный. Весь этот геморрагический синдром (тромбопения, отсутствие ретракции кровяного сгустка, удлиненное время кровотечения, положительный симп-■ том Румпель-Леде) наблюдается лишь в период кровотечения, обычно (но не всегда) исчезая вне его.—Различают острую и хроническую В. б., с подразделением последней на непрерывную (continua) форму, когда кровоточивость (разной степени интенсивности) постоянно (иногда в течение всей жизни) наблюдается у б-ного, и возвратную (recurrens) форму, при к-рой явления ге – моррагического диатеза наступают приступами, отделенными большими промежутками времени полного здоровья (до 20 лет и больше). Нередко наблюдаются переходы из одной формы в другую. Есть, однако, ряд данных, говорящих за необходимость отделения большинства случаев острой формы от эссенциальной В. б. с причислением ее, быть может, ко вторичному Верльгофову симптомокомплексу, каковой может наблюдаться почти при всех инфекционных заболеваниях, а также при лейкемии, перни-циозной анемии и др. Клинически (в смысле картины кровоточивости) и гематолог