TABES DORSALIS
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
TABES DORSALIS
(спинная сухотка, сухотка спинного мозга, прогрессивная локомоторная атаксия, ataxie locomotrice progressive), хрон. сифилитическое заболевание нервной системы, поражающее преимущественно в спинном мозгу систему задних столбов и задних корешков, но не щадящее и головного мозга, а также и периферических нервов. Среди органических нервных заболеваний, сильнее всего поражающих спинной мозг, Т. d. занимает сравнительно значительное место. Так, в ряде статистик он по частоте из органических заболеваний спинного мозга уступает лишь множественному склерозу. По огромному количеству ярких и своеобразных симптомов Т. d. Шаффером (Schaffer) справедливо назван клин. великаном. С другой стороны, не легко выделить из всей пестрой смеси симптомов те, к-рые свойственны именно Т. d., а не вообще сифилитическому поражению центральной нервной системы. Не менее трудно в точности определить время, когда на общем фоне нервного сифилиса развивается клин, картина спинной сухотки. Во всяком случае Т. d., как и родственный ему прогрессивный паралич, считавшийся до последнего времени не сифилитическим, а метасифилитическим заболеванием, по своей феноменологии, по течению и в особенности по прогнозу и отношению к специфическому лечению представляет собой весьма характерную картину, оправдывающую выделение этой формы из других сифилитических заболеваний центральной нервной системы. История. Зачатки выделения клинич. формы Т. d. относятся ко второй половине 19 века. Ведущим симптомом, подавшим повод к описанию самостоятельной клинич. формы, была атаксия, характеризующая далеко зашедшие случаи. Б-нь, особенно во Франции (Шарко, Фурпьс) и в Англии, по этому. основному симптому описывалась как прогрессивная локомоторная атаксия. Несомненно к этой группе в то время нередко причисляли также и другие виды атаксии, напр. Фридрей-хову болезнь. Но постепенно вокруг центрального симптома Т. d. — атаксии—-стали группироваться новые симптомы, открытие которых составляет исторические вехи в эволюции невропатологии вообще и учения о Т. d. в частности. Сюда относятся открытие симптома Аржиль-Робертсона (рефлекторная неподвижность зрачков; см.
Аржшъ-Робертсста симптом),
открытие Вестфалем потери коленных рефлексов и наконец открытие симптома Ромберга (см.
Ромберга симптом).
Перечисленная классическая триада долгое время считалась обязательной предпосылкой диагноза Т. d. именно в то время, когда на болезнь еще смотрели как на сумму симптомов. Однако от авторов не ускользнул значительный полиморфизм Т. d. Его в наст, время диагносци-руют совершенно независимо от наличия указанных симптомов. Огромную роль в истории Т. d. сыграло открытие значения перерождения задних столбов спинного мозга. Его видели уже Оливье (Olivier, 1837), Крювелье (Cruveilhier), однако связь серой дегенерации задних столбов, так же как и задних корешков, со спинной сухоткой была установлена Лейденом (Leyden), а также Бурдоном и Люи-сом (Bourdon, Luys). Не меньшее место в истории учения о Т. d. занимает вопрос об этиологии его. Авторами далеко не единодушно была признана его сифилитическая этиология. С огромным ожесточением велась борьба «за» и «против» значения сифилиса в происхождении Т. d. К приверженцам сифилитической этиологии принадлежали Фурнье, Говерс, Эрб (Fournier, Cowers, Erb). В лагере ее противников находились такие крупные авторитеты, как Лейден, К. Вестфаль. К основной аргументации последних авторов относилось указание на тот факт, что у большого числа табетиков отсутствуют указания на сифилитическое заражение как в анамнезе, так и в статусе. Но благодаря современным биол. методам исследования, между прочим и спинномозговой жидкости, все более сокращается число случаев Т. d., где отсутст^ вуют указания на сифилитическую инфекцию. В наст, время не подлежит сомнению, что основной причиной Т. d. является сифилитическая инфекция. Прежние авторы, в частности Лейден, приписывали главную роль простудным влияниям, охлаждению, переутомлению, травмам. Не подлежит сомнению, что только что перечисленные факторы играют иногда известную роль в возникновении та-бетического симптомокомплекса, но значение их второстепенное. Они являются лишь добавочными, активирующими моментами, к-рыо одни, без бывшей сифилитической инфекции, не в состоянии вызвать Т. d. Без сифилиса нет спинной сухотки. Однако, как уже упомянуто выше, спинная сухотка, как и прогрессивный паралич, отличается от сифилитического заболевания помимо своей гист. картины так же и тем, что не поддается обычному специфическо
му лечению. Поэтому сторонники сифилитической этиологии Т. d., как Фурнье, Эрб и др., считали, что Т. d. хотя и зависит от сифилиса, но не есть сифилитическое заболевание, а мета – или парасифилитическое (см.
Метасифилис).
Однако с тех пор, как бледная спирохета была открыта в мозгу табетиков и прогрессивных паралитиков, взгляд на Т. d. как на сифилитическое заболевание прочно установился в науке. Трудность обнаружения в спинном мозгу бледной спирохеты, играющей этиологическую роль в происхождении Т. d., объясняется по Левадити и др. особыми биол. свойствами спирохет. Они принимают в организме и в частности в нервной паренхиме форму гранул, иногда еле видимых в ультрамикроскоп и в таком состоянии долго существующих в организме. Своеобразное течение Т. d. и его клин, особенности зависят от того, что спирохета при этой форме невролюеса преимущественно или гл. обр. поражает самую нервную субстанцию—волокна и клетки—и в меньшей мере сосуды и мозговые оболочки. Т. о. спирохета, проникнув в мозговую ткань через гемато-энцефалический барьер, оказывается между прочим «вне пределов досягаемости» для тех иммунных тел в крови, которые через барьер не проходят. Лекарственные вещества, как ртуть, неосальварсан, висмут, при обычных условиях также через барьер не проходят. Этим и объясняется сравнительная реф-рактерность табеса по отношению к специфическому лечению. Патология и патологическая анатомия. Наиболее характерные измене – ния находятся в спинном мозгу, где уже макроскопически на свежем препарате бросается в глаза серая окраска задних столбов, резко выделяющихся от остальной белой массы на поперечном разрезе. Наиболее резко выражены изменения в поясничной части. В шейной части спинного мозга процесс обычно ограничивается Голлевыми столбами. Задние корешки истончены и окрашены в сероватый цвет. Иногда такую же окраску находят в зрительных нервах. Мягкие оболочки спинного мозга нередко мутны, особенно в области задних столбов. Микроскопически можно обнаружить распад в области задних корешков, начинающийся всегда в месте их вступления в спинной мозг и затем лишь переходящий и на отрезки корешков вне спинного мозга. Нек-рые авторы особенно подчеркивают, что для Т. d. характерно именно интрамедулярное начало заболевания задних корешков в отличие от вторичных перерождений их вследствие поражения экс-трамедулярных их отрезков при заболевании оболочек, сдавлении опухолями и т. д. Шпиль-мейер (Spielmeyer) экспериментами на собаках показал, что заражением собак определенными штаммами трипаносомы нагана можно вызвать свежие дегенерации внутримедулярных отрезков задних корешков, а также в зрительном нерве. При этом оставались нормальными как мягкие оболочки, так и спинальные ганглии. Т. о. экспериментальным трипаносомным Т. d. была доказана первичность избирательных поражений задних корешков. Исходом поражения является полная гибель миелиновых оболочек и осевых цилиндров. Нервные элементы замещаются глиозными рубцами. Почти всегда участвуют и задний рог, а именно зона Лиссауера, и столбы Кларка. Эпендимальные клетки центрального канала нередко разрастаются. Патологические изменения встречаются и в спинномозговом корешке тройничного нерва, ядре блуждающего нерва, иногда и в других ядрах черепно-мозговых нервов. В ряде случаев находят в спинном, а также и в головном мозгу специфические изменения сосудов, но в меньшей степени, чем при мезенхимных формах невролюеса. Нек-рые авторы рассматривают табетические артропатии не как трофические расстройства, а как сифилитический процесс, основываясь на том, что при них находят инфильтраты из плазматических клеток, эндартерииты и эндо-флебиты. Нек-рые авторы в отличие от изложенной выше точки зрения на Т. d., как на первичное избирательное заболевание эктодермаль-ных элементов нервной системы, считают исходной точкой перерождения задних корешков и задних столбов экстрамедулярный отрезок заднего корешка. Так, Рихтер находил в т. и. месте Нажота, где спинальный нерв проходит через паутинную и твердую оболочки, сифилитическую грануляционную ткань, к-рая вызывается спирохетами, поселившимися в лимф. щелях и соединительнотканных оболочках. Грануляционная ткань проникает в нервный пучки, вызывая в них местные очаги распада. Другие авторы приписывают решающее значение в дегенерации задних корешков месту Оберштейнер-Редлиха, где корешковый нерв вступает в спинной мозг. Однако в наст, время следует признать, что Т. d. представляет собой самостоятельное первичное сифи