SPINA BIFIDA
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
SPINA BIFIDA
(дословно—■ расщепленный позвоночник), объединяющее название для врожденных аномалий, характеризующихся неполным закрытием позвоночного канала и порочным развитием спинного мозга или его оболочек. Название дано Тульпиусом (Tulpius) в 1641 г. Пат.-анат. Опреде-&Рисунок 1. Полный рахисхиз:
1—
ление является за-&медулярная пластинка; 2—pia птпггптт Рркттиттгялг-&тэ, ег; л—arachmidea;
4—
dura слугой! еклингау& mater;
s—
нервные корегаки. зена (Recklmghau – sen, 1886). Классификация, господствующая в наст, время и приводимая ниже, разработана Гильдебрандом (Hildebrand). Исходя из наиболее тяжелых ‘ т 4 в степеней задержки эволюционного процесса, различают следующие виды S. Ь.: I. Рахисхиз (rhachischisis), т. е. дефект задней стенки позвоночного канала и отсутствие
Рисунок 2. Частичный рахисхиз:
1
—медулярная пластинка; 2— смыкания невраЛЬ pia mater; -’i—arachn^idea;
4
— ~ – dura mater;
S
—нервные корешки. ной борозды в трубку. Спинной мозг распластан на поверхности, сзади не прикрыт ни кожей ни оболочками (рис.1). Расщелина может распространяться на весь позвоночный столб (rhachischisis totalis, s. holorhachischisis) и сопровождаться акранией или краниосхизом (см.
Craniosc’iisis), амиэлией
(см.) или вторичной гибелью мозгового вещества. В других случаях поражен только ограниченный участок позвоночника, и спинной мозг, менее распластанный, сохраняет форму жолоба [rhachischisis partialis (рис. 2), s. merorhachischisis].
П. Кистевидные ф о р м ы S. b.: 1. M у – е 1 о с е 1 е представляет собой частичный ра-хисхиз с водяночным скоплением церебро-спи-нальыой жидкости вентралыю под незамкнув-шейся мозговой пластинкой, выпяченной кзади (рис. 3 и4). Жидкость скопляется между мягкой и паутинной оболочкой, нервные корешки свободно проходят через полость кисты. 2. Муе-lomeningocele отличается от предыдущей формы лишь тем, что водянка развилась между листками паутинной оболочки. Вследствие этого кзади выпячена не только мозговая пластинка с pia mater, но и прилегающий к последней арахноидальный листок (рис. 5). Нервные корешки расположены в толще стенки. Строгой границы между миело-и миеломенингоцеле провести нельзя, поскольку в образовании стенки у первой значительное участие принимает мягкая мозговая оболочка, и отличить ее от паутинной часто невозможно благодаря вторичным дегенеративным и воспалительным изменениям. Особого внимания заслуживает т. н. терминальная миеломенингоцеле в крестцовой области (рис. 6). При этой формецентральный спинномозговой канал только дистальным концом открывается на поверхности опухолевидной S. Ь. Упомянуть можно
^- — >
Рисунок 3. Миелоцеле:
1
—ме-дулярная пластинка; 2— pia mater;
я —
arachnoidea;
i
—dura mater; 5—нервные корешки.
Рис 4 Миелоцеле 1 —м Д5, шрн in пл а шнка; 2—
pia mater (двг листка)
i—
и irhn idea, 4—dura mater,
о
—ntpBHue корешки. еще разновидность миеломенингоцеле, изображенную де-Кервеном (de Quervain). Рахисхиз здесь неполный, т. е. центральный мозговой канал закрыт, но спинной мозг петлей выпячивается через щель в позвоночнике (рис. 7 и 8). Выпячивание обусловлено водяночным скоплением на передней (вентральной) стороне. Выдающийся участок спинного мозга только с боков покрыт мягкой мозговой оболочкой. 3. Муе-locystocele (син. hydromyelocele, hydro-myclos, syringomyelocole) характеризуется скоплением водяночной жидкости внутри закрывшегося центрального канала спинного мозга (рис. 9). Кожа над опухолью более или менее сохранена, недостает твердой мозговой оболочки, в дужковой части позвоночника зияет щель. Т. о. задняя стенка кисты образована кожей, паутинной оболочкой, pia mater и растянутой, истонченной дорсальной половиной спинного мозга. Нервные корешки никогда внутри по –
-;
л
_
/
t Ь
Рисунок 5. Миеломенингоцеле:
1
—медулярная пластинка;
2
—pia «mater;
3—
arachnui-dea (два листка); 4—dura mater; 6—нервные корешка. лости не располагаются, а проходят в стенке кисты. 4. Myelomoningocystocele является разновидностью, при к-рой водяночное скопление образовалось не только внутри центрального канала, но и в субарахноидаль-ном пространстве (рис. 10 и 11). Под напором жидкости может лопнуть стенка мозговой кисты (рис. 12)—обстоятельство, ускоряющее гибель нервных элементов. Если разрыв произошел на дорсальной стороне миелокисты или последняя имеет очень незначительные размеры и спрятана в глубине большой менингокисты, то стенка выдающейся — ~ 1 , над уровнем кожи опу –
j –
—»" ^& холи содержит лишь /
у
&
\ 1 ° мозговые оболочки. Та – / \
4
когородаслучаи обыч – но принимаются за ме-нингоцеле. 5. М е n i n-g о с е 1 е в чистом виде представляет собой грыжу мозговых оболочек, наполненную церебро – спинальной жидкостью и выпяченную через расщелину позвоночного канала, чаще всего в крестцовом отделе. Стенка образуется кожей и паутинной оболочкой; dura mater сохранилась только у основания мешка, на куполе отсутствует (рис. 13). По Гильде-бранду и Маршалу (Marchand), водянка может развиваться в субарахноидальном или в суб-дуральном пространстве, стенку опухоли могут образовать кожа, dura mater и arachnoidea или только кожа и твердая мозговая оболочка. Спинной мозг иногда вторично втянут в кисту и прирос к ее внутренней стенке (рис. 14). III.& Spina biiida occulta (скрытая позвоночная расщелина) формально означает лишь дефект смыкания позвоночных дуг без заметного грыжевого выпячивания опухоли через щель, определяемую в редких случаях пальпаторно, обычно же только рентгенологически. Однако поскольку речь идет о клин, понятии, содержание его шире. Оно включает помимо костной аномалии изменения нервной ткани. IV.& S p i n a bifida anterior существенно отличается от всех упомянутых выше форм тем, что расщеплены не задние, дужковые части, а тела позвонков (рис. 15). Аномалия эта была известна уже Тульпиусу (Tulpius). Сравнительно с задней расщелиной она представляет большую редкость. Клиническое значение той или другой разновидности тем больше, чем чаще эта форма встречается и чем меньше аномалия сама по себе как порок развития угрожает жизнеспособности. Новорожденные с рахисхи-зом, с myelocele и myeiomeningocele обречены на раннюю смерть, т. к. инфекция неминуема
Рисунок 6. Терминальная миеломенингоцеле: 1 — центральный канал спинного мозга; 2 —pia mater; ;t —ara-chnjldea; 4— dura mater; 5—нервные корешки; 6′— area meriullo-vasculusa; 7— area epithelio-serosa.
и смертельна. Если центральный канал спинного мозгазакрыти кожные покровы над myelo-cystocele в исправности, то оперативным путем в лучшем случае возможно предупредить вторичные инфекционные и травматические осложнения, но паралич сфинктеров и конечностей остается без изменений; дети недолго влачат жалкое существование. При том кистовидные формы S. Ь. нередко сочетаны с другими пороками развития позвоночника, с головной водянкой (чаще всего при myclocys-tocele), с дефектами брюшной стенки, эктопиями пузыря, вывихом бедер и косолапостью. Относительно благоприятно, при своевременной операции, предсказание для менингоцеле той разновидности, к-рая встречается гораздо реже других. По частоте наблюдений, по научному и практическому интересу случаев первое место занимает S. b. occul-ta. Наконец S. b. anterior, если не знать о возможности развития таких кистовидных опухолей в тазу, может дать повод к роковым ошибкам в гинекологии.
Причинные моменты, от к-рых зависит возникновение различных форм S. Ь., неизвестны. Сущность патогенеза S. Ь. нужно искать в первичной дефективности закладки или развития эктобласта. Чем эта дефективность обусловлена, т. е. вопрос об этиологии S. Ь., остается неясным. Экспериментально целому ряду авторов и под влиянием качественно весьма различных факторов’—термических, механических и химических—удавалось получить
i>,
РТРГч5 Рисунок 7. Миеломенингоцеле:
1—
центральный канал спинного мозга;
2
—pia mater;
3
—arach-noidea;
d
—dura mater;
5
—нервные корешки;
в
—area medullo-yasculosa; 7—area epithelio-se-rosa. (По де-Кервену.)
Рисунок 8. Миеломенингоце-ле: I—центральный канал спинного мозга; 2 —pia mater; з— araclmoidea; 4— dura mater; 5—нервные корешки. (По де-Кервену.)
Рисунок 9. Мпелоцистоце-лс:
1
—стенка миелоки-сты; 2—pia mater;
a
— araclmoidea;
4 —
dura mater; 5—нервные корешки;
6
—кожа. S. b. у зародышей животных. Вывод отсюда может быть только один: не раздражитель, а реакция специфична. Патологоанатомические изменения схематически намечены выше при классификации различных форм S. Ь. Характерные для каждой группы черты выявляются иногда при наружном осмотре сразу, иногда только во время операции и после тщательного исследования препарата под микроскопом. Но случается нередко, что дегенеративные и воспалительные изменения стушевывают или искажают перво – начальную картину.—При рахисхизе позвоночный канал превращен в мелкий жолоб, к телам позвонков примыкают рудиментарные дужки или они вовсе отсутствуют. Жолоб выполнен красно-бурой, влажной, бархатистой лентой, вдоль к-рой иногда тянется срединный тяж с обильно развитой сетью кровеносных сосудов. Тяж представляет собой рудимент спинного мозга и может быть. двойным (см.
Дшстематомие-лия).
Если рахисхиз занимает только известный отдел позвоночника, то у верхнего и нижнего концов, соответственно переходу распластанного в трубчатый спинной мозг, можно обнаружить ямки с устьем, краниальным и каудаль-ным, центрального канала.—Myelocele от парциального рахисхиза отличается только тем, что мозговая пластинка выпячена жидкостью, скопившейся субарахноидально на вентральной стороне, где оболочки сохранились и прилегают к телам позвонков. Тыльная, обращенная к зрителю поверхность myelocele и myelo-meningocele представляет опухоль с характерными, в свежих случаях, тремя зонами, названными Реклингау-зеном zona medul-lo-vasculosa, zona epithelio-serosa и zona dermatica (рис. 16). Срединная зонаовальной или сердцевидной формы имеет красно-бурый цв ет и соответствует меду-лярной пластинке, толщиной, не превышающей несколько миллиметров, но в ширину и длину дости – гяттттлй о с «и Рисунок 10. миеломенипгоцистоце-1ающъи „ о
СМ.
ле: J—стенка кисты централыю-ЛОКа не успели го канала; 2—pia mater;
3—
ara-развиться вторич – cbnoidea;
4—
dura mater;
в
—нервные воепалитечь – йы» корешки;
в—
коша; 7—суб-иые воспалшель арахиоидалшая киста. ные изменения, кровоизлияния, изъязвления с фибринозными налетами и гнойным распадом, стенка просвечивает и через нее видны корешки нервов, вибрирующих в полости водяночного мешка. На поверхности у верхнего и нижнего полюсов заметны точечные отверстия центрального спинномозгового канала. Медулярная зона окружена менингеальной, более гладкой, перламутрово-сероватой зоной, образованной из pia mater и нараставшего с краев эпителия. Мацерация и кровоизлияния могут еще в период утробной жизни вызвать вторичные изменения. Мешок не покрыт кожей, только у основания своего окаймлен кожной zona dermatica. Размеры опухоли колеблются от пятикопеечной монеты до ширины ладони, форма круглая, основание широкое. Myelocystocele и myelomeningocystocele по размерам и форме, по частой локализации в крестцово-поясничном отделе и благодаря просвечиванию стенки похожи на предыдущую группу, по существенно отличны от нее тем, что центральный канал спинного мозга закрыт и поверхность кистевидной опухоли всегда покрыта кожей. Под влиянием инфекционных и дистрофических процессов целость кожного покрова может быть нарушена. Тогда обнажаются более глубокие слои стенки, araclmoidea, pia и растянутая мозговая трубка, подвергаясь распаду. Щель в позвоночном канале может быть срединной или боковой, широкой или узкой. Реже всего встречаются и наибольших размеров достигают кистовидные spina bifida, мешок которых состоит только из мозговых оболочек, т. е. meningocele в чистом виде. Локализация их—почти исключительно крестцовый отдел. Костная щель и соответственно ножка
Рисунок И. Миеломенипго-цистоцеле: 1— стенка кисты центрального канала; 2 —pia mater; 3— ara-chnoidea; 4 —dura mater; 5 —нервные корешки; б— кожа; 7— субарахноидаль-ная киста.
Рисунок 12. Миеломешшго-цистоцеле:
1
—стенка кисты центрального канала;
2
—pia mater;
з—
ага-cbnoidea; 4—dura mater;
б—
нервные корешки;
в
— коша; 7—субарахноидаль-ная киста. опухоли узки. Первичное участие твердой мозговой оболочки в образовании мешка остается спорным; вторично конский хвост и сопш те-dullaris могут быть вытянуты через щель и оказаться приросшими к стенке.—Spina bifida occulta пат.-анатомически следует рассматривать, как это было отмечено уже при классификации, не только в качестве костной, но, главное, спинномозговой аномалии развития^ Рек-лингаузен определял ее как лопнувшую и зажившую внутриутробно кистовидную S. Ь., Денюсе (Denuce) держится такого же мнения, но подчеркивает, что речь может итти только о миелоцистоцеле или ми-елоцеле. Во всяком случае допустимы различные градации тератологического процесса, различные сроки начала ре-паративных изменений и соответствующее мно-гообразиеисходов. Естественное исправление дефекта развития может создать новый, вторичный пат. процесс, к-рый ввидетретьего элемента присоединяется к аномалиям спинного мозга и позвоночного канала. Тератогенез, как мы видели, отводит первое по старшинству место мозговому пороку. Костная аномалия ему подчинена, развилась позднее или независимо от него. Этим объясняются те случаи S. b. occulta, при к-рых тяжесть и локализация мозговых расстройств не соответствуют размерам и расположению костного дефекта или последний ничем не проявляется. Однако было бы неправильно совсем отрицать возможность обратного влияния, т. е. зависимости мозговых расстройств от костной аномалии. Рост позвоночного столба и спинного мозга происходит несоразмерно. После 4-го месяца утробной жиз –
Рисунок 13. Менингоцеле. Обозначения—см. рисунок10.
ни рост спинного мозга отстает от роста позвоночника, первый укорачивается сравнительно-с последним, вытягивается постепенно из сакрального канала вверх и к моменту рождения-оказывается уже на высоте Lnl позвонка. Следовательно, если спинной мозг благодаря пороку развития остается фиксированным внизу, то он растягивается быстрее растущим позвоночником. Простое механическое объяснение впрочем и здесь далеко недостаточно.
Клинически S. b. occulta проявляется часто лишь в отроческом периоде, когда до взрослого состояния разница между ростом спинного мозга и окружающего его костного канала не превышает высоты одного позвонка. Кроме того описаны случаи (Вгап-ner-Ribbert), когда при типичной пат.-анат. картине S. b. occulta conus me-dullaris. находился на нормальном уровне в позвоночном канале. Далее, поражает иногда односторон – Рисунок 14. Мепингоце – несовместимая с аномали – спинного мозга:
1—
ей только роста в дли – спинной мозг; г—кину. Наконец механически – о™; з — arachnoidea; НелЬЗЯ Объяснить прОИС-& 4-dura mater. хождение и действие тех своеобразных изменений, к-рые при S. b. occulta развиваются на. покровах и в мягких тканях. Этими изменениями S. b. occulta существенно отличается от S. b. aperta или cystica. Их можно рассматривать как новый момент, включаемый в патогенез, если S. b. occulta развилась из спинномозговой кисты, лопнувшей в эмбриональном периоде. Тогда они являются реакцией зародышевых тканей на этот разрыв. Кожные изменения состоят в пуп-кообразпых или плоских рубцах, окруженных участком гипертрихоза (рис. 17). В других случаях нет местного избыточного роста волос,, но кожа гипертрофирована и уплотнена, выстоит придатком, напоминающим кур – __& дюк. Часто встречаются ме – Рисунок 15. Spina bin – стныетелеангиектазии. Рас-da anterior sacraiis. секая кожу, обнаруживают (По Кронер—марша – нередко тяж, идущий с по-ну’)& верхности в глубину, а че – рез костную расщелину проникающий в позвоночный канал к мозговым оболочкам. Наибольший интерес представляют изменения нервной ткани. К сожалению до сих пор опубликовано лишь немного случаев, где клин. диагноз S. b. occulta дополнен был пат.-анат. анализом. Далеко не всякая щель в дужках представляет собой аномалию, задержку нормального процесса развития характера аплазии. Крестцово-поясничный отдел человека изобилует вариантами, т. к. находится еще в периоде бурной филогенетической перестройки, связанной с переходом из горизонтального в ор-тоградное положение. А. Д. Сперанский установил, что одним из проявлений этого процесса
27о
ВГ1ЛА BIFIUA
ft
нужно считать задние расщелины крестца, начиная от низких с зарубками остистых отростков и кончая широким зиянием сакрального канала. В отличие от этого закономерного и прогрессивного редукционного процесса костный дефект при S. b. occulta носит случайный, патологический характер Одно расположение щели, если она занимает грудной или шейный отдел, ненормально. Форма весьма разнообразна. Щель обыкновенно узка, имеет косое направление; остистый отросток недоразвит, отсутствует или смещен. Во многих случаях при S. b. occulta, в отличие от S. b. aperta или cysti-са, об аплазии костной ткани не может быть и •речи. Обе половинки дужек не укорочены, а Рисунок 16. Myclomeningoce – удлинены, НО росли МИ-le: 1-zona ctcrmatica;
2—
м0 друг друга И не COM-zona epithebo-sorosa;
3—
кил? тТМгт. Ппи^пттигтпгт zona medullo-vasculosa. кнулись. приходилось наблюдать и таких больных, где при типичной клин, картине S. Ь. occulta дужка Ly имела нормальный вид, а окостенение задне-верхпей стенки крестцового канала произошло избыточно и асимметрично. Денюсе называл формы, при к-рых вместо фиброзной пластинки имеется костное закрытие бывшей щели, S. b. occlusa. Симптоматология. Фнкц. расстройства при S. Ь. первично зависят от локализации ее и от величины де- _ фекта нервнойткани. Новорожденные сра-хисхизом и с незамкнутой медулярной трубкой нежизнеспособны не вследствие обширности двигательных параличей, а вследствие неизбежности вторичных инфекционных осложнений. Деформации конечностей, чаще всего косолапость, развиваются еще внутриутробно. В других случаях, наоборот, поражает нормальная конфигурация скелета и мускулатуры конечностей, свидетельствующая о том, что развитие их у плода может совершаться правильно без двигательных импульсов, благодаря сохранности спинномозговых ганглиев, от-шнуровавшихся от спинного мозга до его формирования в трубку. Обманчивый вид таких новорожденных может влиять на решение вопроса о хир. помощи. При Myelocystocele наибольшему растяжению подвергается дорсальная стенка мозговой кисты и вследствие бокового расположения ее одна из половин больше другой. Соответственно этому преобладают трофические и чувствительные расстройства, гомиплегии вместо параплегии. Искривления ног такие же, как и при S. b. occulta, т. е,, когтеобразные контрактуры пальцев, сочетания поперечного плоскостопия с pes cavus,
Рисунок 17. tepma bifida occulta с гипертрихозом.
varus и planus, язвенные процессы на коже и костях, смешанные с парезами спастические явления. Двигательные расстройства могут иметь преимущественную локализацию в мускулатуре промежности (см. Выпадение матки, влагалища). При чистых формах менингоце-ле обыкновенно нет даже того признака, к-рый при S. Ь. чаще всего наблюдается, а именно энуреза. В основном нужно помнить, что S. Ь. occulta у маленьких детей ничем особенно себя не проявляет, что первые, неясные признаки начинаются исподволь, к 6—10 годам или еще позже, отличаясь большим разнообразием и прогрессивным течением. Диагностика кистевидных форм S. Ъ. не представляет затруднений, если на мокнущей поверхности врожденной опухоли различимы 3 зоны Реклингаузена и точечные отверстия центрального спинномозгового канала. Мацерация первоначально сохранившихся кожных покровов при Myelomeningoeystocele может ввести в заблуждение, тем более, что и просвечивание тогда не дает положительных результатов, и вопрос о прохождении через полость нервных корешков не разрешается. В таких случаях важнее, чем данные осмотра, анализ фнкц. расстройств. Практическое значение в особенности имеет диагностика мозговых грыж, в образовании мешка к-рых спинной мозг непосредственного участия не принимает. Отсутствие параличей и других уродств, локализация в крестцовой области и значительные размеры кисты говорят в пользу мениигоцеле, но вторичное вовлечение в мешок спинного мозга, конского хвоста или нервных корешков этим не исключается. Пробные разрезы или пункции опасны и мало выясняют. Распознавание S. b. occulta невозможно у маленьких детей, если нет кожных признаков, т. к. хрящевое состояние позвонковых дужек на рентгенограммах симулирует расщелины. Копчиковая ямка (f’oveola coccygea) или необычная кожная бороздка, продольная или косая, в крестцовой области являются вариантом, лишь граничащим с аномалией. Типичные формы косолапости у новорожденных б. ч. ничего общего с S. b. occulta не имеют. Более доказательны атипические искривления ног при отсутствии следов амниотических тяжей. Только течение, а именно прогрессивный характер деформации (несмотря на правильное лечение), примесь спастических явлений к паретическим и особая наклонность к трофическим расстройствам подтверждают диагноз косолапости на почве S. b. occulta. Рентген, исследование больных после 10-летнего возраста может иметь решающее значение, но костные расщелины, обнаруживаемые таким образом, встречаются нередко без каких-либо фнкц. расстройств, местных или отраженных. Зато сочетание костной аномалии в дужковой части надкрестцовых позвонков с кожными аномалиями в виде копгенитальных рубцов или капилярных телеангиектазий и местной избыточной волосатостью должно служить доказательством S. b. occulta. Будущие патологоанатомические исследования клин. случаев покажут, как часто и в каком виде «миелодисплазии» сопровождают костно-кож-ную аномалию. Прогноз кистевидных форм S. Ь. с участием спинного мозга в образовании стенки почти абсолютно неблагоприятен без операции. Сопутствующие уродства и существующие фнкц. дефекты подлежат учету при оценке жизнеспо – собности, если оперативным вмешательствам ставится задача предупредить хотя бы инфекцию мозговой грыжи. Влиять на фнкц. расстройства, устранить или смягчить их операция не может, поскольку речь идет о нервной ткани, лишенной регенеративной способности. Особое место в прогностическом отношении занимают менингоцело, не осложненные водяночным растяжением центрального канала. Предсказание этих случаев даже без операции благоприятно. Что касается случаев spina bil’ida occulta с трофическими и спасти-чески-парет. ическими явлениями, то рассечение тяжей и освобождение спинного мозга от растяжения или давления может иметь хороший результат. Лечение S. b. cystica не достигает цели без тщательного ухода за ребенком, без профилактики вторичных инфекционных и травматических осложнений. Задача операции сводится к устранению выпячивания и к надежному закрытию грыжевых ворот. Порочное развитие спинного мозга остается. Только нек-рые последствия его в виде контрактур и деформаций могут быть б. или м. исправлены. Кистевидные S. Ь. подлежат скорейшему оперативному лечению, если ребенок вообще жизнеспособен, и состояние покровов на месте опухоли удовлетворительно. В противном случае ограничиваются защитными повязками, препятствующими мацерации кожи и внесению инфекции, способствующими опителизации. Давящие полоты, липкопластырные и коллодий-иые повязки, долженствующие уменьшить па-пряжение и пред