СИРИНГОМИЕЛИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
СИРИНГОМИЕЛИЯ
(от греч. syrinx—трубка и myelos—мозг), или спинальный глиоматоз (gliomatosis, s. gliosis spinalis, syringomyelia), представляет собой’ нередкое заболевание спинного, а часто я продолговатого мозга (syringo-bulbia), к-рое сводится анатомически к разрастанию в центральных отделах спинного мозга глиозной ткани с последующим образованием полостей, чему клинически соответствует сложная картина, характеризующаяся гл. обр. развитием атрофических параличей, диссоциированных анестезий и расстройств трофики кожи,’ подкожной клетчатки и суставов. История выделения этой формы достаточно длинна. Отдельные случаи, где на вскрытиях были находимы полости в спинном мозгу, опубликовывались еще в 16, 17 и 18 вв. Название «сирингомиелия» было предложено Оливье д’Анжером (Olivier d’Angers) в 1825 г. Долгое время изучение и описание этих аномалий интересовали только патологоанатомов. Так депо шло вплоть до 1882 г., когда Калеру и Шульце (независимо друг от друга) удалось показать, что этим пат.-анат. изменениям соответствует совершенно определенная клин, картина, причем были выделены и наиболее характерные клин, особенности. Морван (Morvan) в 1883 г. под названием «анальге-тического пареза с развитием панарициев» (paresie anal-gesique a panaris) описал, как он думал, самостоятельное заболевание, однако впоследствии оказалось, что заболевание это целиком поглощается С. В 1902 воду появилась посвященная С. монография Шлезингера (Schlesinger), к-рая сыграла крупную роль в деле изучения этой б-ни. О сущности заболевания и о его патогенезе шли долгое время споры, в течение к-рых научились отделять от настоящей, «генуинной», С. вторичные полости спинного мозга, развивающиеся вследствие менинго-миелитов, кровоизлияний, сифилиса и т. п. Когда так. обр*. С. оказалась очищенной от засорявших ее внешне сходных состояний, выяснились несколько ближе и те пат. механизмы, к-рые приводят к этому заболевфнню и к-рые свелись к аномалиям эмбрионального развийяа (рабочий Бельш#вского. и др.). С. стала рассматриваться1 теперь как одно-de проявлений более общего процесса, аномалии образования raphe, имеющего и другие проявления. Распространеннее, повсеместное. Б-нь известна хорошо в Европе, Америке, Австралии, Японии. Есть впрочем указания на то, что не во всех странах С. встречается одинаково часто. Так, Аустрежезило (Austregesilo) сообщает, что С. является большой редкостью в Бразилии. У нас это одно из весьма частых заболеваний спинного мозга. Мужчин б-нь поражает в 2 или 3 раза чаще, чем женщин. Уже давно указывалось на то, что С. есть по преимуществу б-нь лиц тяжелого физ. труда. Авторы, работавшие в буржуазных странах, считали С. б-нью «беднейших слоев населения». Относительная частота б-ни у мужчин и лиц физ. труда стоит вероятно в связи с тем обстоятельством, что в этиологии С. определенная роль должна быть приписана травматическому моменту. Патологическая анатомия и патогенез. Уже макроскопически спинной мозг на секциях представляется измененным. Твердая мозговая обо –
Рисунок 1. Сирингомиелическая полость в грудном отделе спинного мозга.
лочка большей частью нормальна, иногда же обнаруживает картину pachymeningitis hyper-trophica, нередко имеются сращения паутинной и мягкой мозговых оболочек. Спинной мозг имеет различный вид: он то широкий, плоский, в виде ленты или спавшейся трубки, то, наоборот, особенно плотный и твердый; в свежих случаях спинной мозг представляется скорее уве –
Рисунок 2. Сирингомиелическая полость в шейном отделе спинного мозга.
личенным, в далеко зашедших—сморщенным» Если полость очень велика, спинной мозг ясно-флюктуирует подобно наполненному жидкостью» мешку с тонкими стенками. На поперечных разрезах (рис. 1 и 2) обнаруживается полость, иногда в виде щели, находящаяся в области задних рогов или задней комиссуры. Полость эта тянется обычно на большом протяжении, занимая: много сегментов спинного мозга, но развита. сильнее всего в шейном утолщении. Окружающие полость сохранившиеся отделы спинного мозга часто прижаты и деформированы, так что-в них иногда трудно различить первоначальную» структуру. Полость выстлана глиозной тканью. Взаимоотношения этого глиозного разрастания; и полости различны. Иногда полость очень обширна, и стенки ее выстланы тонким глиозным слоем; в других случаях окружающий полость слой разросшейся глии развит значительно массивнее; иногда щель выражена слабо, и главное изменение сводится к длинному стержню глио-матоза, занимающему центральные отделы спинного мозга (т. н. глиозный штифт). Эти неодинаковые картины соответствуют различным стадиям процесса: вначале образуется глиозный штифт, к-рый затем подвергается распаду с образованием щелей и полостей. Иногда к центральному глиоматозу присоединяется развитие и более оформленных интрамедулярных глиом; иногда центральный глиоматоз комбинируется и с экстрамедулярной глиомой; в коре больших полушарий нередко обнаруживали развитие множественных мелких глиом. Силь-виев водопровод обычно расширен. Весьма часто С. сопровождается легкой степенью hydro-cephalus internus, иногда же водянка мозговых желудочков может быть выражена в очень резкой степени. Приблизительно в х/3 всех случаев процесс центрального глиоматоза с образованием полостей может быть прослежен и в мозговом стволе; процесс развит здесь б. ч. односторонне, излюбленно захватывая область петли, а также захватывая область ядер п. vagi, п. ас-cessorii, п. hypoglossi, п. glosso-pharyngei и спинного корешка п. trigemini. Большей частью сирингомиелическая полость не может1 быть прослежена дальше, чем до Варолиева моста. В единичных случаях процесс прослеживался однако еще дальше в оральном направлении, напр. вплоть до головки corp. caudati. Нередко наблюдались изменения со стороны зрительного нерва (неврит, атрофия), однако эти изменения следует рассматривать как вторичные, зависящие от мозговой водянки. Гистологически процесс характеризуется следующим образом. Настоящие гидромиелические изменения наблюдаются редко. Исходным пунктом процесса является не центральный канал, а область у вентрального полюса задних столбов, между ними и задней комиссурой. Здесь часто встречаются и более рудиментарные картины: одновременно с различными аномалиями центрального канала (образование дивертикулов, удвоение и т. п.) может наблюдаться б. или м. значительное разрастание клеток эпендимы (ependymatitis proliferans cum sclerose neuro-gliale). При более сильной наклонности к пат. росту образуется настоящая глиоматозная ткань, которая растет эксцентрически, прорастая в заднюю комиссуру и дальше кзади, в щель между Голлевскими столбами. В дальнейшем отдельные участки глиоза гомогенизируются, превращаются в бесструктурную массу, к-рая в конце-концов, распадаясь, дает образование центральной полости, одетой со всех сторон б. или м. массивным слоем глиоматоза. Гист. структура глиоматозной ткани в разных случаях различна; иногда встречаются многоядерные клетки, иногда очень толстые глиозные волокна; в одних случаях глиоматозное образование содержит очбвнь много клеток, в других— мало; вообще же для всех этих процессов можно считать характерным, что новообразованная ткань во многом напоминает эмбриональную глию. Иногда сирингомиелическая полость может быть выстлана эпендимарными клетками вроде тех, к-рые окружают центральный канал. Существует мнение, что те случаи, где наблюдаются более солидные глиозные штифты лишь! с малой наклонностью к распаду, характеризуются более медленным течением, в то время как случаи с более интенсивным развитием полостей принадлежат к развивающимся относительно быстро (Haenel). Уже много раз было-замечено, что в новообразованной ткани центрального глиоматоза чрезвычайно часто наблюдаются отдельные кровоизлияния. Мелкие-геморагии встречаются здесь почти как правило, весьма часто при гист. исследованиях здесь находили остатки кроверодного пигмента или клетки, наполненные пигментными зернышками. В этом отношении ткань центрального глиоматоза может быть сравнена с тканью настоящих глиом, в к-рых точно так же нередко наблюдаетс
я развитие кровоизлияний. В нек-рых острых случаях находили примесь крови в. жидкости, заполняющей полость. Иногда при | сирингомиелии могут развиваться и отдельные-мелкие субарахноидальные геморагии, что может вызывать и соответственные изменения в спинномозговой жидкости (ксантохромия и гиперальбумоз). Много споров было в свое время вокруг вопроса о роли соединительной ткани и сосудов в сирингомиелическом процессе. Здесь часто находили весьма обильную сеть сосудов,. заметную и вне участков самого глиоматоза, варикозные расширения сосудов, новообразования сосудов, утолщение или гиалиниза-цию сосудистых стенок, иногда облитерацию сосудистого просвета. Точно так же в ряде случаев наблюдалось интенсивное разрастание соединительной ткани, идущее от adventi-tia сосудов. .Эта разросшаяся из adventitia соединительная ткань образует в иных случаях даже стенку самой полости. Часто соединительная ткань принимает деятельное участие в рубцовых процессах после распада новообразованной глиозной ткани. В таких случаях говорили о настоящей соединительнотканной и сосудистой «неоплазии».—Естественно, что при столь значительных пат.-анат. изменениях в центральном веществе спинного мозга находят значительные структурные-изменения и вне области непосредственного-глиоматоза: нервные клетки спинного мозга подвергаются б. или м. выраженному поражению; развиваются вторичные перерождения чаще всего в боковых пирамидных пучках, но также и в пучках Голля и в пучках Говерса;. при этом длинные системы страдают главным образом вследствие прижатия, а не вследствие непосредственного прорастания новообразованием; кроме того здесь наблюдались склеротические изменения в сосудах, сосудистого происхождения некротические очаги, а также образование щелей вследствие расстройства лимфообращения. Столь пестрые изменения естественно долгое время должны были затруднять понимание патогенеза. Сводной стороны, эмбриологическая теория С. щгела всегда очень много сторонников. Так, еще Лейден высказывал мысль, что напрасно столь строго отделяют С. от гидро-миелии, т. щ весьма возможно, что оба эти процесса зависят от. одних и тех же условий, а Шлезингер оговорил о воязюжности построить непрерывные анатг ряд; от* простых аномалий центрального канала до развитой С; естественно, что всем исследователям чрезвычайно импонировало то обстоятельство, что место, с которого начинается разрастание цат. глии, есть как-раз область замыкания первичной: нервной трубки. С другой стороны, несомненная наличность подчас значительных мезо-дермальных изменений (хронически воспалительные изменения piae, сосудисто-соединительнотканные изменения) заставляла многих неврологов рассматривать весь процесс как •своеобразную форму хрон. менингомиелита. Эти противоречия привели к тому, что С. одно время стали считать искусственной сборной •формой, процессом, к-рый может иметь различное происхождение; сирингомиелия перестала быть «клинической единицей» (Бриссо, Дежерин, Шульце, Генель и др.). Значительную ясность в понимание патогенеза С. внесли исследования Белыповского (1920), за к-рыми последовал ряд работ других авторов (Геннеберг и Кох, Bremer и др.). Миеломалятические, миелитические, травматически-некротические и гематомиелические по-лости и кисты необходимо строго отличать от настоящей С, с к-рой эти состояния и анатомически и клинически имеют лишь отдаленное ■сходство; наоборот, С, или, как теперь стали иногда говорить, генуинная С, есть совершенно самостоятельное заболевание с единой этиологией; не может быть, чтобы столь одинаковый результат давали, как думали раньше, •самые разнообразные этиологические факторы. Эта единая этиология С. есть эмбриональное расстройство развития, и именно задержка образования raphe («аррафия» и «дизрафия»); при этом процессе наблюдается атипическая диференцировка спонгиобластов, в результате к-рой начинает разрастаться настоящая спон-гиобластома; процесс т. о. весьма аналогичен тому, к-рый лежит в основе туберозного склероза и неврофиброматоза. Если стенки полости покрыты иногда эпителием, это вовсе не является доказательством того, что полость развилась из центрального канала: глиозная полость очень часто может дать сообщение с центральным каналом, и тогда может наблюдаться прорастание эпителия из центрального канала по стенке полости. Сильное разрастание ■&соединительной ткани должно быть точно так же рассматриваемо как аномалия эмбрионального развития, вплоть до возможности врастания
мягкой мозговой оболочки в эмбриональном периоде в сирингомиелическую полость; – рудиментарным признаком этой неправильной закладки соединительной ткани является находимое в таких случаях соединительнотканное septum posticum. Так как status dysraphi-cus дает и ряд других проявлений—г-идро-миелию, простое расширение центрального канала, другие аномалии центрального канала, аномалии в строении самого спинного мозга, : spina bifida и т. д.,—то неудивительно, что как-раз при С. мы столь часто встречаем перечисленные расстройства развития. Такого рода точка зрения, в наст, время все более распространяющаяся, оставляет еще открытыми два вопроса: во-первых, что является причиной эмбриональной задержки в образовании raphe? Во-вторых, что является поводом. для того, чтобы атипические недиференциро-ванные спонгиобласты получили тенденцию к пат. росту? Первый вопрос разрешается в наст, время в том смысле, что это есть пови-димому процесс наследственный, обусловленный генотипически (см. ниже); второй. вопрос еще не разрешен с достаточной точностью, ■&однако постепенно набирается все больше дан-:ных для того, чтобы принять здесь как чрез – вычайно вероятную роль травмы в качестве толчка для болезненного роста аналогично тому, как это наблюдается и в отношении других новообразований. Необходимость как-то связать травму и С. ощущалась уже давно. Так, с этой точки зрения учитывались столь часто находимые при С. остатки мелких ге-морагий. Высказывалось предположение (Минор, Вестфаль и др.), что из этих мелких гемато-миелий впоследствии может развиться настоя – i щая С. Однако никогда в таких случаях естественно нельзя было исключить возможности того, что сирингомиелические, resp. глиома-тозные, изменения в спинном мозгу существовали уже до травмы. Известно, как часто уже имеющийся сирингомиелический процесс осложняется гематомиелией (Шлезингер, Го-верс, Оппенгейм, Геннеберг и Кох, Первушин и др.). С другой стороны, указывалось на то, что после гематомиелии образуются обычные кисты, а не сирингомиелические полости. Шульце думал о родовой травме. Иногда думают о часто возобновляющихся мелких проф. травмах, связанных с тяжелой физ. работой.— Значительно меньше обосновано предположение об инфекции в качестве дополнительного этиологического фактора при С. Здесь думали именно о возможности восходящего неврита, благодаря к-рому токсическое инфекционное начало могло бы передаваться в центростремительном направлении (аналогично тому, как это напр. имеет место при tetanus или при lyssa). Пока предположение это остается однако чистой гипотезой и к тому же мало вероятной, т. к. сирингомиелический процесс как правило не сопровождается никакими воспалительными явлениями. Генетика С. стала привлекать к себе внимание параллельно с распространявшимися воззрениями на этот процесс как на аномалию эмбрионального развития. Первое время заболевание вообще рассматривалось как спорадическое. Однако в 1910 году Налбандов и в том же году Преображенский опубликовали наблюдения, где С. встретилась в двух поколениях. Вслед за этими сообщениями появился ряд новых наблюдений (Редлих, Карплюс, Барре и Рейс, Кино, Россолимо, Маньковский и Черни и мн. др.), касающихся нескольких случаев С. в одной и той же семье, то в одной и той же группе братьев-сестер, то у. родите лей и детей, то у родственников по боковым линиям. Многие авторы отмечали при этом значительное сходство в клинике и течении б-ни внутри той же семьи, что говорит против предположения о случайных совпадениях. Однако громадное большинство случаев С. остается все же спорадическим, что не позволяет рассматривать это заболевание. как наследственное в узком смысле этого слова. В этом же смысле говорит и известное наблюдение Вейца (1924) над двумя женщинами, однояйцевыми близнецами, из которых одна болела, а другая не болела С. Очевидно одного только наследственного фактора еще недостаточно для развития прогрессирующего процесса, а может быть действительно требуется какой-либо второй, паратипический фактор (напр. травма). Такая постановка вопроса естественно заставила исследователей искать в семьях сирингомиеликов уже не множественные случаи С, а мелкие признаки той дизра-фической структуры, к-рая очевидно и является передающимся по наследству «предрас – положением» для заболевания сирингомие-лией. Бремер произвел генеалогические исследования как-раз в этом направлении. Status dysraphicus, по Бремеру, характеризуется следующими признаками: воронкообразное вдавление грудины, кифосколиоз, разница в величине обеих гру