ПОРФИРИНУРИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ПОРФИРИНУРИЯ , выделение с мочой пигмента порфирина, который по химич. структуре представляет собой безжелезистое производное НЬ, точнее гемина. Еще сравнительно недавно выделение порфирина с мочой называли гемато-порфиринурией, т. к. считалось, что выделяет – сягематопорфирин. Новейшие исследования показали однако ошибочность такого представления, т. к. гематопорфирин (C34H3eN4Oe) не встречается в организме ни в нормальных ни в пат. условиях, а представляет собой искусственный продукт воздействия концентрированных минеральных к-т на кровь и гемин. Исследования Фишера (Fischer) показали, что с мочой выделяется уропорфирин и копропорфирин (см. Порфирин). Эти два естественных порфирина по своим хим. и спектроскоп, свойствам близки к ряду других (искусственно получаемых) пор-фиринов, как-то: гематопорфирину, мезопор-фирину, протопорфирину, этиопорфирину и др. Повышенное выделение порфиринов является пат. симптомом, наблюдающимся при некоторых интоксикациях, инфекционных заболеваниях, внутренних кровотечениях, тяжелых анемиях и цирозах печени. Наблюдается также П. характера врожденной б-ни (см. ниже).— 0& месте и источниках возникновения порфиринов в организме высказывались различные предположения: считалось возможным образование порфирина в тканях при кровоизлияниях, признавали роль бактериальной флоры кишечника. Нек-рые считали лорфирины промежуточным продуктом расщепления НЬ в процессе образования желчных пигментов. Указывалось также на вероятность образования порфиринов в организме синтетическим путем.—Порфири-ны обычно окрашивают жидкости и ткани в пурпурный или вишнево-красный цвет. При нерезких П. моча сохраняет иногда свой обычный цвет и лишь при стоянии на свету или при окислении приобретает красную окраску. Это объясняется выделением бесцветного порфирино-гена (С34Н44^404), переходящего на свету и при доступе кислорода в порфирин. Присутствие порфиринов в организме обусловливает повышенную чувствительность его к свету, проявляющуюся в гиперемии, зуде, инфильтрации и отечности кожи и даже ожогах, наступающих под влиянием света. Это фотосенсибилизирующее свойство порфиринов связано с их способностью к флюоресценции, с их оптической активностью. Фотосенсибилизирующее действие разных порфиринов различно и возрастает по наблюдениям Фишера с увеличением числа карбоксильных групп. Так, уропорфирин обладает максимальным, копропорфирин—меньшим, гематопорфирин—наиболее слабым сенсибилизирующим влиянием. Клинически различают несколько форм пор-фиринурий. Гюнтер (Gunther, 1912) описал т. н. наследственную П. (см. Гематопор-фирия). —Т. н. острая П. (porphyrinuria acuta) представляет собой симптом довольно тяжелого токсикоза неясной этиологии. Наблюдается в возрасте от 7 до 50 лет, чаще у женщин,, чем у мужчин (12:1). В центре клин, картины этой формы П. стоят коликообразные боли в. животе, рвота, запоры, выделение тёмнокрасной мочи и ряд нервных явлений. Боли локализуются в эпигастрии или же распространяются по всему животу, могут симулировать апендицит, почечную колику, панкреатит, ileus. Иногда П. сопровождаются кровавой рвотой и меленой, симулируя пептическую язву. Характерная окраска мочи помогает в этих случаях при диференциальном диагнозе. Однако,, как отмечено выше, такая окраска может иногда отсутствовать (выделение порфириногена) г что делает диагноз заболевания весьма трудным. Рентгенологически удается иногда установить атонию и расширение желудка и duode-ni при явлениях резкого спазма в» тонких кишках. Из нервных симптомов отмечаются сонливость, явления моторной возбудимости, иногда. признаки острого полиневрита и даже параличи. Продолжительность приступа—от 4 дней до 1&месяца. Наблюдаются часто и рецидивы. Повышенной чувствительности к свету при острой П. не отмечается. Прогноз заболевания серьезен. Считается вероятным наличие токсического воздействия на кровь с образованием необычных продуктов гемолиза. Клин, картину, близкую к описанной, дают-острые токсические П. в результате длительного употребления сульфонала и трионала. В этих случаях особую роль играют конституциональные моменты, т. к. длительное употребление указанных снотворных, как известно, не всегда ведет к П. — Большее практическое и в частности диагностическое значение имеет/ Sll П. при хроническом свинцовом отравлении. В этих случаях постоянно наблюдается наличие порфириыа в моче, количество к-рого возрастает во время т. н. свинцовых колик, доходя в тяжелых случаях до 3— 4 мг на 1 л мочи. В литературе прив