PARALYSIS AGITANS
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
PARALYSIS AGITANS
, дрожательный паралич (син. б-нь Parkinson’а по имени автора, впервые описавшего эту болезнь в 1817 г. и давшего ей название «snaking patsy»), хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга. Шарко (Charcot) считал Р. а. неврозом, поскольку тогдашняя техника не открывала в секционных случаях анат. изменений. В наст, время они обнаружены в банальных ганглиях (см. ниже), почему дрожательный паралич относится к группе заболеваний внепирамидной нервной системы. Р. а. начинается чаще всего в предстарче-ском возрасте (от 50—60 лет), реже в старческом. Случаи т. н. юношеского Р. а. в наст. время взяты под сомнение в смысле принадлежности их к эпидемическому энцефалиту (см.
Паркинсонизм),
или к б-ни Вильсона, или к особой наследственной форме, не идентичной – с настоящим дрожательным параличом. Среди мужчин Р. а. распространен почти вдвое чаще, чем среди женщин. Р. а. больше распространен в средней части Европы, чем в южной. Среди негров Р. а. встречается необычайно редко.—Нек-рыми авторами отмечается, что иногда началу заболевания предшествуют психические, особенно длительные травмы, значительно реже физические, при к-рых также должен быть учтен псих, момент. В случаях физических травм и само заболевание вначале как-будто локализуется на поврежденной конечности. Гиллен (Guillain) описал случаи Паркинсоновой б-ни после контузий на войне. Р. а. обычно начинается исподволь, с легкого дрожания в одной конечности, чаще руке (особенно правой), чем в ноге, или даже в мелком отрезке ее, напр. в одном пальце. Вначале дрожание имеет непостоянный характер. Оно появляется лишь при волнении, утомлении б-ного или при производстве движений этой конечностью. С течением времени дрожание принимает стойкий характер и переходит по гемиплегическому типу на одноименную нижнюю конечность. В дальнейшем (сроки исчисляются многими месяцами и годами) дрожание охватывает и другую руку, а в тяжелых случаях распространяется на все четыре конечности. Мышцы туловища, плечевого и тазового поясов не принимают участия в дрожании. Нижняя челюсть, губы и язык вовлекаются в дрожание далеко не редко (вместе или порознь). Реже дрожание распространяется по перекрестному типу, т. е. с руки на противоположную ногу. Дрожание ритмическое, средней частоты; оно наблюдается в покое и несколько уменьшается при выполнении активных движений. Во сне оно исчезает. Вслед за дрожанием, а иногда и до него, развивается постоянное мышечное напряжение, территориально не идущее обязательно точно за дрожанием. Обычно это напряжение наступает раньше в мускулатуре шеи, лица, спины, а затем разновременно переходит на мышцы конечностей. На фоне этих двух основных симптомов развивается ряд тонких двигательных изменений, входящих в состав гипокинетиче-ски-гипертонического синдрома (см.
Паркинсонизм).
Внешняя картина б-ного дрожательным параличом крайне характерна. Лицо становится застывшим, малоподвижным, маскообразным, что обусловливается напряжением мышц лица, отсутствием нормальной игры мышечной мускулатуры и редкостью миганий. С трудом вызванное к жизни мимическое движение имеет тенденцию к застыванию. Эти расстройства лицевой игры носят название дисмимии. Кожа лица обычно утолщена. Иногда бывает дрожание губ, подбородка. Голова и туловище наклонены вперед, т. ч. иногда подбородок касается грудины, спина дугообразно изогнута выпуклостью назад. Предплечья слегка согнуты в локтевых суставах, кисти несколько разогнуты, пальцы согнуты во всех фалангах или лишь в основной и разогнуты в средней и ногтевой. Это наиболее частый тип Р. а., названный Шарко сгибательным. Реже встречается разгибательный тин, при котором-голова и позвоночник откинуты кзади и выпрямлены, как палка (рис. 1). Резко изменяются положение и конфигурация пальцев рук и в меньшей степени ног. На руках пальцы сгибаются иногда настолько сильно, что въедаются ног – Рисунок 1. Разгибательный тип paralysis agitans. тями в ладонь и не могут быть пассивно разогнуты. Большой палец обычно приведен и оппонирован близко к указательному, чем создается поза т. н. «писчей руки» (рис. 2). Иногда при этом он производит ряд мелких вращательных движений вокруг мякоти второго пальца—симптом скатывания пилюль. В более поздних периодах б-ни конфигурация пальцев заметно изменяется, они неравномерно искривляются и становятся очень похожими на пальцы при обезображивающем артрите
Рисунок 2. Позы пальцев при paralysis agitans (слева— «писчая рука»).
(рис. 3). На ноге пальцы при Р. а. не подвергаются таким закономерным изменениям, как на руке. Здесь они бывают неравномерно согнуты или разогнуты. Заметно изменяется походка б-ных. Особенно затруднительны первые шаги. Б-ной перед тем, как начать ходить, как бы преодолевает какое-то внутреннее препятствие, первые шаги его обычно мелкие—т. н. demarche a petits pas. Затем, когда б-ной разойдется, он, наоборот, обнаруживает стремление к быстрому продвижению вперед, иногда почти к бегу. Это расстройство походки носит название пропульсии (propul-sio). Оно становится особенно ясным, если чуть подтолкнуть б-ного сзади. Реже встречается ретропульсия (retropulsio), состоящая в стремлении быстро итти задом наперед, если в этом направлении сделан первый шаг. И это расстройство походки легче обнаружить, если чуть толкнуть б-ного в грудь или живот. (Патофизиологию этих расстройств— см.
Паркинсонизм
.) Все активные движения производятся при Р. а. крайне медленно, без присущей здоровому человеку легкости и грации. Бросается в глаза малое количество движений, обеднение ими. Бриссо (Brissaud) говорит, что паркин-сонники «скупятся на движения». Автоматические синергии (напр. выбрасывание рук при ходьбе) отсутствуют. Сила мышц обычно сохраняется долгое время, лишь сравнительно поздно она начинает терпеть ущерб, и под
активные движения производятся с небольшой силой, тогда как сопротивление по отношению к пассивным движениям вполне достаточно. Электровозбудимость мышц нормальна или обнаруживает в одних случаях миотони-ческую, в других миастеническую (Дехтерев) реакцию. Атрофии мышц не бывает. Сухожильные рефлексы обычно не изменены или несколько повышены, пирамидные признаки
отсутствуют. При испытании тонуса пассивными движениями отмечается резкое напряже-1 ние мускулатуры, иногда близкое к трупному окоченению. Тонус во время пассивных дви-* жений или постоянно повышен в одинакова резкой мере или же нарастает уступами, образуя симптом зубчатого колеса (signe de roue-dentee). Из расстройств-чувствительности иногда отмечаются в начале или в течение б-ни тянущие боли в суставах и мышцах. Все виды чувствительности в неосложненных случаях б. ч. сохранены. Изредка отмечалась гипестезия в виде островков в дрожащих конечностях. Значительно более выражены изменения вегетативной нервной системы. Нередко имеет место потливость, а иногда усиленное слюноотделение. Кожа, особенно на лице, грубеет. Часты приступы чувства жара, к-рые иногда локализуются в подреберной области, в животе,. а иногда охватывают все тело. Характерно для paralysis agitans своеобразное возбуждение. Б-ной не переносит долго какого-либо одного положения, в особенности когда он находится в постели. Он часто’ поворачивается с боку на бок,’ приподымается, снова поворачивается и, как говорится,. «не находит себе места». Речь больных иногда уже в начале б-ни становится недостаточно-модулированной, монотонной. Голос большей^ частью тихий. Письмо, если оно только возможно, носит отпечаток дрожания и отличается мелкотой букв (микрография). Со стороны психической сферы обычно отмечается депрессивное состояние, в некоторых отдельных случаях доходящее до самоубийства. В других случаях наблюдалось душевное расстройство в форме галлюцинаторных и параноических состояний. В только что начерченной картине Р. а. комбинируются оба основных симптома: дрожание и напряжение мышц. Бывают случаи, когда один из этих компонентов, и именно дрожание, отсутствует—т. н. дрожательный паралич без дрожания (paralysis agitans sine agita-tione); несравненно реже отсутствует напряжение мускулатуры, и весь симптомоком-плекс редуцируется до одного дрожания.—-Длительность заболевания обычно исчисляется многими годами (5—15 лет). Иногда страдающие Р. а. отличаются долголетием. Гюн-тер (Gunther) описал семью, где в трех поколениях у семи ее членов Р. а. передавался непосредственно от деда через сына к внукам. Сам Р. а. редко бывает непосредственной причиной смерти. Последняя обычно при paralysis agitans наступает от старческой дряхлости, артериосклероза или интеркуррентно-го заболевания. Лечение дрожательного паралича имеет лишь симптоматическое значение. Оно сводится к назначению скополамина, брома,. мышьяка, теплых ванн, массажа. Особенное внимание должно быть обращено на сохранение б-ными душевного спокойствия. Если клиника дрожательного паралича была хорошо изучена со времени Шарко, давшего классические характеристики всего страдания и отдельных его компонентов, то детали пат. анатомии его составляют достижение. последних двух десятилетий. Наиболее трудным в изучении пат. анатомии Р. а. является отграничение специфических для него изменений от обычных старческих, встречающихся в – мозгу каждого умершего от этой б-ни. Отличительным является не самый характер пат. процесса, наоборот, он и при Р. а. и при старости имеет один и тот же основной тип—дегенеративного процесса, а различная локализация. При старости поражается гл. обр. кора, при дрожательном параличе—подкорковые узлы. Однако еще не вполне установлена точная локализация процесса в пределах самих узлов. Большинство авторов видит причину Р. а. в заболевании globi pallidi (см.
Базальные узлы).
Леви (Lewy) на основании большого пат. материала пришел к заключению, что в pallidum при Р. а. большая часть ганглиозных клеток погибает, а оставшиеся находятся в состоянии глубокой деструкции. Однако, по Леви, вовлекается в процесс и целый ряд других частей мозга: кора, мозжечок, ядра продолговатого мозга и серое вещество III желудочка. По его концепции Р. а.—диффузное пресенильное заболевание всего мозга с акцентуацией на pallidum. Ц. и О. Фохт (С. и О. Vogt) видят причину Р. а. в специальном поражении стриарной ипаллидарной системы—в т. н. statusdesinte-grationis. Последний процесс состоит из распространенной гибели ганглиозных клеток и волокон, истончении и разрежении околососудистой глии и образовании небольших лакун (status lacunaris). Это лакунарное перерождение, называемое французскими авторами etat precrible, без резких границ переходит в etat crible, давно отмеченное уже при Р. а. Французская школа (Brissaud, Souques, Третьяков) видит центр тяжести при Р. а. в поражении substantiae nigrae. Фуа и Николеско (Foix, Ni-colesco) занимают примиряющую позицию, принимая лентикуло-субталямическую локализацию для
Р. а.— Коррелятивная связь между анат. процессом и симптомами Р. а. мыслится в следующих вариантах. Третьяков относит все симптомы Паркинсоновой б-ни к поражению substantiae nigrae. Это мнение стоит несколько особняком. Большинство исследователей вслед за Ц. и О. Фохтами признает, что мышечное напряжение при Р. а. зависит от заболевания glob, pallidi. Дрожание же пока не представляется так строго связанным с поражением какого-нибудь одного отдела подкорковой системы. Были попытки показать, что в пределах самой стрио-паллидарной системы не все ее клеточные элементы страдают при Р. а. в одинаковой степени. Так, Гент, Якоб, Леви (Hunt, Jacob, Lewy) думают, что больше поражаются большие клетки ее, а малые остаются пощаженными. Прежние теории о происхождении Р. а., а именно—миоген-ная, видевшая причину заболевания в первичном страдании мускулатуры, и эндокринная, связывавшая Р. а. с изменениями щитовидной и паращитовидной желез, имеют теперь лишь историческое значение. В свете работ последнего времени Р. а. выступает как дегенеративное, локализованное и системное заболевание базальных ганглиев.
Лит.:
Гуревич Е., К генезу & • писчей руки* у больных Parkinson’oBoit болезнью, Ж. психол., неврол. и психиатрии, т. II, 1923; Дехтерев В., Paralysis agitans, M., 1927; Маркелов Г., Экстрапирамидная система, Труды клип, нервн. б-ней Одесск. мед. ин-та, т. I, Одесса, 1929; В ostroem A., Der. amyo-statische Symptomenkomplex und verwandte Zustande, Lpz., 1922; Cassirer R., Die Krankheiten der peripherischen Nerven (Lehrbuch der Nervenkrankhei-ten, hrsg. v. H. Oppenheim, B. I, В., 1923); For-ster E. u. Lewy F., Paralysis agitans (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, В., 1912); Goldstein K., Die einzelnen Erkrankungen des Gehirns und seiner Haute (Hndb. d. inneren Medizin,. hrsg. v. G. Bergmann und R. Staehelin, B. V, T. 1,. 1925); Lewy F., Die Lehre vom Tonus und der Be-wegung, zugleich systematische Untersuchungen zur Klinik, Physiologie, Pathologie und Pathogenese der Paralysis agitans, В., 1923; он же, Paralysis agitans (Spezielle Pathologie und Therapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. X, T. 3, В.—Wien, 1924 (лит.); Meyer A., Die Handstel-lung bei parkinsonistischen Erkrankungen, insbesondere-beim metencephalitischen Parkinson, Deutsche Ztschr. f. Nervenheilk., B. CIV, 1928; Siemerling E.,. Paralysis agitans, Deutsche medizinische Wochenschr.,. 1927, №5. &M. Нейдинг.