ОСТИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ОСТИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ (ostitis deformans), б-нь Педжета, заболевание костной системы, впервые описанное подробно в 1876 г. англ. врачом Джемсом Педжетом (James Pa-get) под названием «osteitis deformans». Изменения при О. д. выражаются в деформации костей и характеризуются определенной клин, и пат.-анат. картиной. До широкого применения рентген, лучей заболевание считалось очень редким, но в наст, время количество опубликованных и описываемых случаев О. д. довольно быстро растет. До наст, времени опубликовано свыше 600 клин, наблюдений, из них в СССР около 30 (среди них 3 секционных случая). Заболевание встречается очевидно чаще, чем распознается. Пат. анатомия. Наиболее часто изменения при О. д. отмечаются в длинных трубчатых костях, особенно нижних конечностей, в костях черепа, в ключице. По Шир-меру (Schirmer), изменения’ эти по частоте локализации располагаются в следующем порядке: череп, большеберцовая кость, бедренная кость, таз, позвонки, ключица, ребра, лучевая кость и т. д. Основные изменения заключаются в увеличении длины и объема, пораженных костей и в деформации их; пораженные кости становятся более порозными и приобретают более мягкую консистенцию; иногда же в результате значительного новообразования костной ткани отмечается уплотнение ее (эбурнеация), особенно костей черепа. Наиболее резкие изменения отмечаются со стороны черепа, в частности черепной крышки. Окружность черепа увеличивается на 6—8—12 см, достигая иногда 72 см (Koch);. кости черепной крышки резко утолщаются (до 2х/2 см —наблюдение Шлапоберского и Франк-Каменецкого) [см. отдельную таблицу (ст. 127—128), рис. 11]. В длинных трубчатых костях обычно поражаются диафизы, причем кость представляется утолщенной „ с неровной поверхностью, зачастую изогнутой (напр. большеберцовая кость изогнута, кнаружи и кпереди) (рис. 1). Ряд новых работ в противоположность прежним взглядам констатирует, что при О. д. в процесс постепенно вовлекаются и эпифизы трубчатых костей. Ключицы обычно увеличены в объеме-(утолщены), особенно в средней части их, изгибы выражены более резко. Кости стопы и кисти поражаются значительно реже других. В костях таза также отмечаются резкие изменения. На распиле пораженных костей отмечается неравномерная порозность коркового слоя со значительным количеством щелей между костными перекладинами; при изучении рентгенограмм костных шлифов отмечается значительное изменение «архитектоники» костей (рис. 7—10): корковый слой начинает приближаться по своему строению к мозговому, кое-где отмечаются мелкие полости. Микроскопич. изменения при О. д., по Шир-меру, могут быть сведены к следующим: 1) ре-зорпгош компактной костной ткани с последовательным увеличением размеров Гаверсо-’ вых каналов; 2) новообразование костной ткани в пораженных частях и в соседних здоро-ровых участках, причем новообразованная кость частью не объизвествляется и в дальнейшем рассасывается; 3) частичное превращение костного мозга в богатую сосудами соединительную ткань, содержащую жировые, гигантские клетки, лейкоциты и т. д. Необходимо подчеркнуть, что все эти изменения локализуются преимущественно в корковом слое кости. Процесс резорпции начинается в периферических слоях кости (субпериосталь-но) и постепенно развивается по направлению к костномозговой полости. Резорпция кости происходит преимущественно путем лаку нар – 12> ного рассасывания, т. е. образования Гауши-повых лакун с многочисленными гигантскими клетками (остеокластами); в процессе рассасывания костные балки уменьшаются в размерах, принимают разнообразную форму и благодаря наличию Гаушиповых лакун имеют с поверхности как бы изгрызанный вид. Процесс галистереза (см.) по мнению огромного большинства авторов при О. д. отсутствует, хотя Кауфман и Мейер (Kaufmann, Meyer) наблюдали при этом заболевании га-листерез в небольших размерах. В ряде случаев отмечено образование Фолькмановских перфорирующих каналов (см. Кость). Благодаря процессам резорпции кости Гаверсовы каналы могут расширяться, сливаться друг с другом и образовывать пространства значительных размеров, выполненные жировым или фиброзным костным мозгом. Одновременно с процессом рассасывания кости происходит значительное новообразование костной субстанции, идущее, по Реклингаузену (Re-cidinghausen) и Кауфману, со стороны костного мозга. Новообразование это происходит или в результате появления остеобластов и образования остеоидной ткани или путем непосредственной метаплазии соединительной ткани в костную. По вопросу о роли перио