МИОТОНИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
МИОТОНИЯ
, myotonia (от греч. mys— мышца и tonos—напряжение), особое состояние мышц, которое сводится к тому, что мышца, пришедшая в состояние сокращения, долгое время не расслабляется, а затем расслабление происходит чрезвычайно медленно. Явление это чаще наблюдается в произвольной, поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место и в непроизволь – ной, гладкой мускулатуре. Зенгер (Sanger) описал «миотоническую реакцию зрачка», к-рая заключается в том, что наступившее при конвергенции сужение зрачка держится долгое время по прекращении конвергенции. Миотоническая реакция зрачка встречается при следующих заболеваниях: при табесе, прогрессивном параличе, болезни Базедова, рассеянном склерозе и при миото-нии. Миотоническая реакция зрачка как правило бывает односторонней; только в 15% случаев она двусторонняя. М. врожденная, болезнь Томсена, m. congenita, m. intermittens. Первые указания на это заболевание относятся к 1832 г. (Bell); в 1866 г. Лейден вернулся к нему. Подробное описание М. было дано Томсеном (1876), и заболевание это вполне заслуженно носит его имя. Томсен наблюдал его в своей собственной семье; в 4 поколениях им страдало более 20 чел., в том числе и сам автор. Томсен предложил следующее название этого заболевания: тонические судороги в произвольных мышцах; это длинное название по предложению Штрюмпеля было заменено более коротким «врожденная М.», к-рое и сохранилось до наст, времени. Заболевание это врожденное и наследственное, причем наследственное предрасположение к нему передается по типу, моногибридного доминантного признака. Заболевание это наблюдается и у мужчин и у женщин; у первых все же несколько чаще; обнаруживается в детстве. Пат.-анато-мические изменения первоначально находили только в мышцах. Отдельные мышечные волокна резко гипертрофированы; количество ядер сарколеммы увеличено; на продольных срезах отмечается стушеванность поперечной полосатости мышечных волокон. Наряду с этим встречаются и атрофические изменения мышечных волокон. В последнее время стали находить изменения дегенеративного характера в центр, нервной системе, гл. обр. в экстрапирамидной двигательной и в центральной вегетативной нервной системе (Foix, Nicolesco). Симптоматология заболевания сводится почти исключительно к изменению функций произвольной мускулатуры. Вслед за активным напряжением той или иной мышцы в ней появляется тонический спазм, продолжающийся б. или м. долгое время. Спазм тем значительнее, чем быстрее и сильнее движение. По прекращении спазма мышца снова может быть приведена в состояние сокращения, но и это движение сопровождается новым спазмом, правда менее продолжительным; последующие движения постепенно все более облегчаются благодаря падению интенсивности спазма и все меньшей его длительности; в конце-концов движения совершаются совершенно свободно и ничем не отличаются от нормальных. Из этого ясно, что для больных М. особенно трудны первые шаги, и нередко при попытке сразу быстро двинуться они падают, как палка. Сжатая в кулак рука может быть разжата только очень медленно и с большим трудом; повторные сжимания и разжимания происходят все легче; после 10—12 движений они наконец становятся совершенно свободными. Б-нь в большинстве случаев захватывает мышцы конечностей и туловища, но иногда и мускулатуру лица и головы, что ■сопровождается характерным миотоничес-«им расстройством речи, мимики и жевания. Иногда миотонические явления наблюдались и в наружных мышцах глаз. Душевные волнения и холод усиливают явления М. Мышечная система у миотоников обычно развита хорошо, но вместе с тем мышечная сила несколько ниже нормальной. В
1/10
всех случаев миотонии найдены атрофии отдельных мышц, но вероятно эти случаи входят в группу «атрофической миотонии» & см. ниже). При М. механическая возбудимость нервов понижена, механическая же возбудимость мышц, наоборот, повышена. При ударе по мышцам перкуссионным молоточком наступает тоническое напряжение раздраженного участка мышцы, держащееся нек-рое время. Исследование электровозбудимости нервов и мышц обнаруживает своеобразные ее изменения, к-рые были тщательно и подробно изучены Эрбом и известны под названием «миотонической реакции». Фарадическая возбудимость нервов током небольшой силы в общем не нарушена; при раздражении нервов более сильным током наступает тоническое сокращение мышцы, продолжающееся нек-рое время и по прекращении тока. Прямое раздражение мышц фарадическим током сопровождается тоническим сокращение
м мышцы, продолжающимся и после прекращения тока и при незначительной его силе. Гальваническая возбудимость нервов понижена, а мышц повышена. При раздражении мышц гальваническим током сокращения наступают только при замыкании; АЗС преобладает над КЗС; мышечные сокращения вялые, тонические. При стабильном пропускании гальванического тока через мышцу в ней наблюдаются ритмические, волнообразные сокращения— Эрбовские волны, идущие от катода к аноду. Со стороны органов чувств, поверхностной и глубокой чувствительности, а также тазовых органов обычно уклонений от нормы не отмечается. Что же касается рефлексов, то о них обычно во всех учебниках написано, что они не представляют уклонений от нормы; но это не так. В 1913 г. Сук (Souques) в Париже описал изменения кожных рефлексов, а Кожевников в Москве—сухоясильных. Изменения эти заключаются в том, что приведенная рефлекторным путем в состояние сокращения мышца расслабляется не сразу, а нек-рое время остается в состоянии тонического спазма и затем медленно из него выходит. При вызывании рефлекса яичка поднявшееся яичко остается нек-рое время в таком положении и затем медленно опускается; при вызывании подошвенного рефлекса согнувшиеся пальцы остаются не надолго в состоянии флексии и потом медленно расправляются. При вызывании коленного рефлекса быстро наступает разгибание голени; на нек-рое время она остается в таком положении и затем медленно опускается; это же явление отмечается и при вызывании других сухожильных рефлексов. Это изменение рефлексов может быть отмечено только в том случае, если мышца, с к-рой вызывают рефлекс, до этого находилась долгое время в состоянии покоя (утром в постели).—• Психика б-ных М. обычно не страдает; иногда отмечались олигофреяические симптомы. Как уже было сказано, болезнь обычно обнаруживается в детстве. Описаны случаи в раннем грудном возрасте, причем наблюдательные родители, в семье к-рых существовало такое заболевание, уже с первых недель жизни отмечали затруднения в движениях при сосании, крике и пр. Первое время симптомы б-ни прогрессируют, затем прогрессирующий характер теряется, и болезненные явления остаются стойкими на всю жизнь.— Предсказание в отношении ясизни благоприятное, но выздоровления никогда не бывает. В нек-рых случаях травма, душевные волнения, инфекционные б-ни являлись толчком для проявления б-ни.—-Характерные расстройства движений, миотоническая реакция и семейный характер заболевания делают его д и-а г н о з чрезвычайно легким. Лечение сводится исключительно к симптоматическим воздействиям (гимнастика, массаж, ванны). Лекарственное лечение бесцельно. Миотоники должны остерегаться охлаждений, душевных волнений.—Очень ваяшым вопросом для миотоников является выбор профессии; к целому ряду профессий они не пригодны; они не могут быть шоферами, летчиками и пр., а также они не пригодны к военной службе. Myotonia atrophic a—атрофи-ческая М.—особое заболевание, имеющее с б-ныо Томсена только нек-рое внешнее сходство; для него характерны позднее начало, локализованность миотонических явлений, локализация атрофии, типичная для мио-патии, атаксия, отсутствие сухожильных и надкостничных рефлексов, птоз, дизартрия. Кроме того обычно имеют место трофические и эндокринные симптомы: исхудание, цианоз, атрофия яичек, ослабление половой силы, облысение, катаракта и пр. Атрофи-ческая миотония есть точно так же наследственное страдание. Однако тип наследственной передачи здесь еще не выяснен достаточно точно.—М yotonia trepi-dans; под этим наименованием Оппенгей-мом была выделена разновидность травматического невроза, главным образом военного происхождения, сводящаяся к комбинации спастических истерических параличей с дрожанием.
Лит.:
ДавиденковС, Наследственные болезни нервной системы, Харьков, 1925; Кожевников А., К вопросу
о
состоянии кожных и сухожильных рефлексов при болезни Томсена, Невролог, вестник, т. XX, вып. 3, 1913; Ш ест а
к
о в ич В., Болезнь Томсена (myotonia congenita) и конгенитальный сифилис, Совр. псих., 1928, № 4; Ширвиндт Б., Случай myotoniae congenitae, Ж. совр. хир., 1929, № 1; Frey H., Beitrag zur myotonischen Dystrophie (myotonia atrophica, Arch. f. Rassen – u. Gesellsch.-Biologie, B. XVII, 1925 (также отд. изд.—Munchen, 1925); T h о m s e n, Myotonia congenita, Brain, v. XXXI, 1908. А.
Кожевников.