ИНФАНТИЛИЗМ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ИНФАНТИЛИЗМ
, infantilismus (от лат. iufantilis—детский), отсталость физ. и псих. развития. Название впервые было предложено Ласегом (Lasegue). В 1871 г. Лорен (Lorain) под этим названием описал определенный тип задержанных в общем развитии лиц, сохраняющих и в зрелом возрасте все юношеские черты в отношении роста, пропорций тела и психики (т и п Л о р е н а). Большое значение в этиологии заболевания Лорен придавал tbc, врожденному сифилису, малярии, пеллагре. Дальнейшим этапом в изучении И. явилась работа Бриссо (Bris-saud), давшего в 1894 году описание другого инфантильного типа (см.
Бриссо болезнь),
сохраняющего в результате остановки своего развития пе юношеские, а детские пропорции тела и психику (тип Бриссо). Бриссо и особенно Гертог (Hertoghe) считали этиологической основой этих заболеваний гипофункцию щитовидной железы и относили их к абортивным формам микседемы. Дальнейшиеисследованияпоказали, что причины и клин, картина И. могут быть весьма разнообразны. И. может быть наследственным и приобретенным как результат различных заболеваний раннего детства, а также неблагоприятных условий внешней среды («дистрофический И.»). Кроме того Бриссо, Меж, Ганди (Meige, Gandy) и др. ввели еще понятие позднего И.—появление синдрома И. с исчезновением вторичных половых признаков и восстановлением детских черт у нормального до того взрослого. Антон (Anton) предложил довольно обширную классификацию инфантилизма, различая инфантилизм общий и частичный.—К общему относятся: а) инфантелизм с микседемой и кретинизмом; б) монголизм; в) И. вследствие отсутствия или гипоплазии половых органов; г) И. с первичным заболеванием других эндокринных желез, преимущественно надпочечников, зобной и поджелудочной; д) И. дистрофический, к которому относятся: 1) И. при гипоплазии сосудов; 2) И. при первичных мозговых заболеваниях; 3) И. при врожденном сифилисе; 4) И. при алкоголизме и других интоксикациях родителей & свинец, ртуть и т. п.); 5) И. вследствие приобретенных в раннем возрасте различных заболеваний и расстройств обмена веществ {tbc, хлороз, пороки сердца, пеллагра); 6) И. на почве плохих гиг. условий жизни и голодания детей.—К частичному И. относятся: а) недоразвитие половых органов; б) И. при дефектах сердечно-сосудистой системы; в) И. голоса и голосовых органов; г) отсутствие бороды и волос на теле, сложенном вполне пропорционально; д) психический инфантилизм. Периц (Peritz) различает: 1) И. на почве заболевания эндокринных желез (тип Бриссо); 2) И. дистрофический при заболеваниях других органов (тип Лорена) и 3) И. психический. К эндокринному И. Периц относит: а) И. дистиреогенный на почве недостаточности щитовидной железы, б) И. дисге-нитальный при недоразвитии половых органов и в) И. плюригляндулярный, в зависимости от множественного заболевания различных эндокринных. желез.-—Борхардт (Borchardt) рассматривает инфантилизм задержку развития (субэволюционизм) и относит к нему случаи, в которых к опреде – ленному возрасту не достигается соответствующая средняя степень развития. Соответственно он делит общий И. на 1) И. наследственный (на почве патологически измененного стимула к росту); 2) И. вследствие повреждения зародыша (алкоголь, свинец. лучи Рентгена и т. п.); 3) И. эндокринного происхождения: а) дистиреогенный, б) гипофи-зарный и в) плюригляндулярный; 4) И. дистрофический на почве: а) ранней (нередко внутриутробной) инфекции сифилисом, туберкулезом, проказой, малярией, пеллагрой, эхинококком; б) расстройств питания; в) ранней интоксикации (алкоголь) и г) врожденного или рано развившегося порока сердца.—Исходя из широкого понимания И., некоторые авторы относили к И. и такие клин, картины, как евнухоидизм, dystrophia adiposo-genitalis, случаи карликового роста независимо от наличия или отсутствия других симптомов И. Но уже Фаль-та (Falta) высказывается против такого смешения различных по существу клин, форм, ограничивая И. теми случаями, в к-рых остановка развития на детском стадии и задержка роста сопровождаются недоразвитием половых органов, лимф, аппарата, замедленным развитием ядер окостенения, незара-щением эпифизарных зон, сохранением детских пропорций членов и психической отсталостью.—Новейшие авторы (Молчанов, Ь^е-гег) относят к И. лишь случаи отсталости общего развития, выделяя отсталость роста в особую форму нанизма и требуя, чтобы для диагноза И. были налицо по крайней мере главнейшие симптомы отсталости общего развития, а именно—задержка роста, психики и полового созревания. Кроме того Молчанов предлагает эндокринные формы с б. или м. определенной локализацией поражения выд
елять из общего понятия И. и говорит в этих случаях о гипотиреозе, или тиреоген-ном нанизме и т. п. Цондек (Zondek) придерживается того же мнения, но указывает, что встречаются случаи тиреогенного И., по своему habitus ‘у, развитию половьрс органов и психике представляющие все признаки И., но без каких бы то ни было явных симптомов гипотиреоза. В виду недостаточно выясненной функции отдельных эндокринных желез и несомненной связи их между собой и с нервной системой в наст, время еще вполне сохраняет свое значение определение И. как «общей задержки развития всего организма (субэволюционизм, по Борхардту), причем остановка развития скелета, половых органов, аппарата крово – и лимфог вращения, кроветворных органов, нервной системы и психики представляет координированные между собой явления» (Ледерер). Обоим инфантильным типам—типу Лорена и типу Бриссо—свойственны следующие общие симптомы: задержка роста, недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков (бороды, усов, волос на лобке и подмышками) и недоразвитие психики. В остальном же тип Лорена значительно отличается от эндокринного типа Бриссо. Встречается много и переходных форм. Тип Лорена при очень небольших размерах всего тела отличается пропорциональностью отдельных его частей, стройностью и нежностью сложения; грудь узкая, кости длинные, тонкие; кожа нежная, гладкая, без следов отечности; голос высокий, детский; эпифизы нередко сращены; выступы костей и мышц ясно заметны благодаря отсутствию покрывающего их жира. Психически они иногда являют ббль-шую или меньшую степень отсталости и детскости, нередко же почти вполне нормальны. Для типа Бриссо характерна при малом росте несоразмерно большая голова, круглое мясистое лицо, толстые выдающиеся губы, одутловатые веки, редкие ресницы и брови, приплюснутый нос. Туловище цилиндрическое, с большим выдающимся вперед животом; пупок расположен низко; нижние конечности коротки, жировой слой обильно развит. Кожа набухшая; ядра окостенения недоразвиты, эпифизарные зоны долго не закрываются; правильное прорезывание зубов нарушено. Щитовидная железа б. ч. уменьшена. Процессы обмена, в том числе и газовый, понижены. Психика детская; больные либо легкомысленны, боязливы, раздражительны и плаксивы либо вялы, сонливы, невнимательны и неактивны (см. ниже—инфантилизм психический). Женский инфантильный тип характеризуется недоразвитием грудных желез и всего полового аппарата; выемка талии едва обрисовывается, бедра узкие; менструация отсутствует. Волосы при И. типа Лорена длинные, тонкие, шелковистые; ресницы длинные. Для т и – мипривного И. характерны изменения костей в сторону остеопороза или рахита, а при И. гипофизарном на первый план выступает задержка роста; психика же по большей части соответствует возрасту. При гипофизарном И. все размеры тела очень малы, но пропорциональны; кожа нормальна или слегка дрябла (т. н. геродерма), костные ядра и эпифизарные линии соответствуют возрасту (Брейтман). Половое созревание иногда идет нормально, но нередко половые органы и их функция остаются недоразвитыми. И. плюриглян-дулярный отличается разнообразием симптомов в зависимости от степени участия той или иной железы и от возраста, в к-ром наступило заболевание. Гентом, Флетчером (Hunt, Fletcher) и др. описаны случаи «почечного И.», в к-рых наряду с задержкой развития имелось хрон. интерстициальное воспаление почек; при жизни у этих б-ных наблюдалась повышенная жажда, полиурия с небольшой альбуминурией и низким удельным весом мочи и изменения костяка, напоминающие поздний рахит. Эти дети очень нестойки и легко погибают от инфекций. На вскрытиях кроме изменений почечной ткани находили легкий артериосклероз, небольшую гипертрофию сердца и декальцинацию длинных костей. «Печоночный И.» описан мног. авторами (Tissier, Lereboullet, Фаль-та, Pfaundler); в основе этих случаев лежат разнообразя, органическ. заболевания печени, вызывающие глубокие расстройства ее функций. При «панкреатическом И.», который нек-рые сближают с И. кишечным, кроме общей задержки развития наблюдаются хронич. поносы и метеоризм. Под именем первичного И. нек-рые авторы вы – деляют случаи, когда остановка развития наступает совершенно неожиданно и без всяких видимых причин у детей любого возраста («ателеиозис», по Gilford’у)-
У
таких б-ных лицо и в зрелом возрасте сохраняет детские черты и выражение, голова сравнительно велика, нижние конечности короткие, постепенно развиваются все типичные признаки И. К отдельной группе психического И
. относятся случаи, в к-рых психич. отсталость является единственным симптомом, не сопровождаясь задержкой физ. развития. В редких случаях И. сочетается с симптомами преждевременной старости и увядания. Почти у всех инфантиликов. наблюдаются признаки анемии и небольшой лимфоцитоз; кровяное давление низкое.— Предсказание при И. не особенно-благоприятное ; в общем продолжительность жизни инфантиликов невелика, т. к. они легко поддаются влиянию внешних вредных моментов, плохо переносят инфекции.—Лечение при дистрофических формах сводится к улучшению питания и общих гиг. условий жизни. Что касается И. эндокринного, то терап. эффект получается только в тех сравнительно нечастых случаях, когда инфантилизм развивается всецело на почве гипотиреоза или заболевания гипофиза и поджелудочной железы. Органотерапия препаратами щитовидной железы дает благоприятные результаты. Менее надежно действие других препаратов. Кишечный И., или болезнь Гер-тера-Гейбнера (цёлиакия), впервые описан шотландским врачом Ги (Gee) в 1888 г. под названием coeliac affection, т. е. «заболевание живота», и подробно изучен Гер-тером и Гейбнером (Herter, Heubner). Заболевание встречается редко, поражая преимущественно детей 2—4-летнего возраста; после 6 лет оно почти не встречается. В основе б-ни лежит неспособность организма переваривать и усваивать пищу, гл. обр. жиры и углеводы. Причины этой слабости пищеварительных органов до сих пор не ясны. Гертер относит кишечный. И. к микробным заболеваниям и видит причину б-ни в ненормальности флоры кишечника, сохраняющей дольше нормального срока характер флоры грудного ребенка. Гейбнер главной причиной считает врожденную конституциональную слабость пищеварительного аппарата.— П а т.-а н а т. изменения не представляют ничего характерного; они сводятся к атрофии всех пищеварительных и эндокринных желез.—С и м п т о м ы. Б-нь либо начинается сразу неожиданно появляющимися поносами либо развивается постепенно, б. ч. вслед за каким-нибудь перенесенным острым заболеванием. В последнем случае ребенок становится вялым, капризным, раздражительным, появляется бессонница, иногда мышечные подергивания; он худеет, бледнеет, кожа и мышцы теряют свою упругость, и в заключение появляется понос. Испражнения не часты, 2—
i
раза в сутки, но чрезвычайно обильны; иногда общее количество их значительно превышает суточное количество пищи. Стул б. ч. кашицеобразный, пенистый, с резким запахом (гнилостным или кислым, в зависимости от пищи), содержащий много неусвоенных жиров, иногда и углеводов. Живот заметно увеличивается в объеме, представляя во время поноса признаки ложного асцита вследствие переполнения кишечника жидкостью. Вес с самого начала б-ни перестает нарастать, а с появлением поносов по временам наблюдается резкое его падение; одновременно происходит и полная остановка или заметная задержка роста. Апетит иногда совершенно отсутствует, иногда ненормально повышен. Температура может все время оставаться нормальной. По временам состояние ребенка улучшается, поносы прекращаются, вес несколько нарастает, апетит и силы возвращаются. Затем неожиданно наступает рецидив (поносы и сильное падение веса), и такая смена улучшений и ухудшений наблюдается в течение всей б-ни. Постепенно б-ной приобретает характерный вид: при очень небольшом росте и бледном, слегка одутловатом лице, громадный выдающийся вперед живот, тонкие, исхудалые ноги, бледная вялая кожа, атрофическая мускулатура. Ближайшая причина расстройства сводится к плохому всасыванию и нарушению обмена в виде плохого усвоения жиров и углеводов; белки усваиваются лучше. Болезнь часто сопровождается различными осложнениями, чаще всего тетанией, реже—отеками, остеопорозом и авитаминозами (скорбутом, ксерофтальмией); тянется многие месяцы, иногда годы.—П редсказание однако довольно благоприятное. В большинстве случаев рецидивы становятся постепенно реже и слабее, и ребенок выздоравливает; но такие дети часто остаются на всю жизнь слабыми и неполноценными людьми.—При лечении необходимо главным образом заботиться о достаточном питании. Большинство авторов сходится на возможно большом выключении из диеты коровьего молока, жиров, растворимых углеводов и целлюлёзы. Пища должна состоять гл. обр. из белков и муки (нерастворимых углеводов). Разрешаются творог, яйца, вегетарианские супы, овощные и фруктовые, тщательно протертые пюре, сухари, белый хлеб, мучные каши, мясо. Из фруктов лучше. всего переносятся бананы. В самых тяжелых случаях приходится и у старших дете