ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ ,ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ, появление в моче (в крови) свободного гемоглобина (Hb). Hb крови, тесно связанный со стромой эритроцитов, в свободном состоянии в крови не циркулирует (по Hiymans v. d. Bergh ‘у, в норме в плазме имеются следы его) и появляется в ней в результате пат. процессов, усиленно разрушающих эритроциты (см. Гемолиз in vivo) в кровяном русле (редко вне его). Это разрушение эритроцитов с последующей гемоглобинемией наблюдается 1) при переливании крови, когда перелитая кровь подвергается быстрому гемолизу в кровяном русле лица, к-рому ее переливают, или, наоборот, сама быстро вызывает разрушение эритроцитов крови этого последнего; 2) при введении в организм т. н. гемолитических ядов (см.); 3) при нек-рых видах анемий (пер-нициозная и гемолитическая анемия) и иногда при беременности; 4) при целом ряде инфекционных заболеваний (гл. обр. при малярии, в меньшей степени при сепсисе, роже, дифтерии, брюшном тифе, скарлатине и др.); 5) при т. н. пароксизмальной гемоглобинурии (см. ниже); 6) при обширных ожогах кожи и, наконец (редко), 7) при обильных кровоизлияниях (о механизме выхождения Hb из стромы поврежденных эритроцитов см. Гемолиз). Сыворотка крови при гемоглобин емии окрашена в различные оттенки красного цвета—от слабо-розового до интенсивно-красного и при исследовании спектроскопом дает характерные для Hb, оксигемоглобина и метгемоглобина линии. Циркулирующий в крови свободный Hb захватывается клетками преимущественно ретикуло-эндотелия печени и селезенки, меньше—лимф, желез, костного мозга и почек, с клинически заметным порой набуханием первых двух органов, и превращается в клетках ретикуло-эндотелия в билирубин с последующей билирубинемией (см.), а в нек-рых случаях и желтухой. Гемоглоби-немия, в зависимости от количества эритроцитов, погибших у данного лица, или проходит без заметных последствий или вызывает анемию той или иной степени; при гибели же очень большого числа эритроцитов гемогло-бинемия может повлечь за собойдаже смерть. Пока количество циркулирующего в крови свободного Hb не превышает определенного уровня (по Ponfick ‘у, Veo всего Hb крови данного индивида), он не проникает через почечный барьер, и его не удается найти в моче. Но как только этот уровень превышен, Hb начинает поступать в мочу, появляется гемоглобинурия. Термин этот приобрел себе права гражданства в 1878 г., после работ Мурри и Лихтгейма (Murri, Lichtheim), к-рые разграничили гемоглоби-нурию, т. е. появление в моче свободного, не связанного со стромой эритроцитов Hb, от гематурии, при к-рой идет речь о появлении в моче нерастворенных эритроцитов. Все моменты, дающие интенсивную гемо-глобинемию, могут повлечь за собой и гемоглобинурию. Необходимо, впрочем, указать, что гемоглобин в моче может появиться также и при отсутствии гемо-глобинемии в результате растворения в моче эритроцитов как из излившейся в мочевых путях крови, так и проникших через почки в мочу, т. е. в результате гематурии. Последний вид гемоглобинурии Ашар и Сен-Жи-рон (Achard, Saint-Girons) называют «непрямой», а Мейер (Е. Meyer)—«ложной». Моча при гемоглобинурии имеет цвет от слаборозового до интенсивно-черного. Кроме оксигемоглобина, в моче может быть значительное количество метгемоглобина, а иногда и гематина; всегда имеется белок, значительное порой количество уробилиноге-на, уробилина и билирубина. В осадке почти всегда глыбки и желтые крошковатые массы аморфного Hb, редко цельные эритроциты в небольшом количестве, часто гиалиновые и зернистые цилиндры. Пароксизмальная гемоглобинурия. Гемоглобиноурия как главный симптом (наряду с гемоглобинемией) особенно резко выражена при пароксизмальной гемоглобинурии (б-нь Гарлея). В зависимости от причины, различают пароксизмальную гемоглобинурию в результате: охлаждения тела, мышечной работы, б. или м. длительной ходьбы и т. п. Наиболее выраженную клин. картину дает пароксизмальная гемоглобинурия на почве охлаждения тела. После незначительного порой охлаждения всего или (чаще) лишь отдельных участков тела среди полного здоровья внезапно появляется зноб, резкий (до 39—40°) подъем t°, боли в области почек, иногда в мышцах, суставах; нередко рвота; на высоте приступа появляется тёмнокрасная кровавая моча, иногда тем-нокоричневого цвета. Зноб длится обычно 1/„—1 час, гемоглобинурия же, в среднем,— около суток; кончается приступ падением t° с профузным потом. Приступ может сопровождаться легкой желтушной окраской слизистых, заметным увеличением печени и селезенки и как результат приступа различной интенсивно