ГЕМОФУСЦИН
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ГЕМОФУСЦИН
, золотисто-бурый пигмент, обнаруживаемый интрацеллюлярно в окружности старых кровоизлияний и при некоторых болезненных процессах (гл. обр. ге-мохроматозе) в гладкой мускулатуре кровеносных и лимфатич. сосудов и кишечника. В кислотах и щелочах нерастворим. Железа, даже связанного, не содержит. Соответствующая микро-хим. реакция (на железо)— отрицательна. Г. считается кровяным пигментом. До сих пор, однако, с достоверностью не установлено, какое вещество является основой его происхождения: НЬ и его дериваты или другие белковые вещества и липоиды, входящие в состав стромы кровяного тельца. Гюк (Hueck) идентифицирует Г. с липофусцином—пигментом некровяного происхождения. Можно добавить, что в прежнее время термин Г. применялся для обозначения того пигмента, который теперь называют липофусцином, так как прежде неправильно думали, что этот последний имеет кровяное происхождение. ГЕМ0ХР0МАТ03 (от греч. haima—кровь и chroma—цвет), заболевание, сущностью которого является нарушение в организме обмена железа. Термин этот введен Ре-клингаузеном (Recklinghausen) и указывает на ненормальную (коричневую) окраску кожи и органов, по существу своему гематогенной природы. Г. комбинируется часто с гипертрофическим цирозом печени и глико-зурией. Отсюда—прежние его обозначения: «cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabete sucre» (Hanot, Chauffard) или «diabete bronze» (Marie). Раньше бронзовый диабет некоторыми авторами выделялся в самостоятельную нозологическую единицу. Это находит свое оправдание в том, что явления диабета—полидипсия, полифагия, гликозурия и истощение—в картине Г. играют иногда доминирующую роль. Сопут –
I’lic. I, llni-nt, при ieMeipi>HaluH Out препарату). Put. i. Печень при пашрошю»: а —лерка шпини. «*■ д4шиик& nuiiiiituii pianumi hi Ft’. Выршкгкпып цирроз печгип; гцик-лойип гоадмгмлиав тнлни (tr) je. iut паренхиму и>pрдкл ни отд1МЧ1ме участки lek, Окраски ha rtfcv::w 411» Kppiiitftr’y). I*i«\ J. Снкпатогомнома ишшчгчкнм pefieiuu; и. шифлиилигидоймьм.’ я лег ml оиукоаи, местаин складмиакмянп-а в р1>.*ткя & й); • писишщ поезде (*ьт** lun-ii пучь и нокрифибрнл-ки (rj. СшЧшн ywamraw, Окраска по Вии-Пиону
ствующая меланодермия дополняла картину. В настоящее время хорошо известно, что «бронзовый диабет» является только одним из симптомов гемохроматоза. Этиология. Несмотря на явную независимость Г. от нарушения гемоглобино-вого обмена, еще недавно причиной его считали медленный интраваскулярный распад крови, обусловленный теми или иными сопутствующими хрон. заболеваниями (туберкулезом, раком и др.) или всасыванием вредных начал из кишечника. Особо стоит мнение, что Г. обусловлен эритрофагией печеночными клетками. В наст, время все больше укрепляется взгляд, что пат. распад крови не играет никакой роли в патогенезе Г. Другими словами, сейчас считают, что Г. является не «максимальным гемоси-дерозом», а нарушением общего или местного железного обмена, при котором молекула железа, приносимая в клетку в обычном количестве, не усваивается ею, а откладывается и накопляется. Происходит ли это от того, что клетки неспособны к ассимиляции Fe в силу их токсического повреждения, или железо предлагается им в неусваивае-мой форме,—вопрос открытый. Указывают на алкоголизм как важный этиологич. фактор. Патологическая анатомия. При вскрытии обнаруживается, что все внутренние органы окрашены в ржаво-бурый или шоколадный цвет, при чем крупные кровоизлияния, могущие обусловить такой обширный «пигментный метастаз», описываются лишь в виде исключения. Особенно сильно пигментированы печень, поджелудочная железа и внутрибрюшные лимфатические железы. Вес печени достигает 2.500—3.000 г, вид ее соответствует картине гипертрофического цироза (см. отдельную таблицу, рис. 1 и 2). Поджелудочная железа плотна, с трудом режется. В стволовой части головного мозга могут быть найдены мелкие кровоизлияния, а в putamen—фокусы желтого размягчения. В случаях начального стадия Г., погибших от интеркурент-ных заболеваний, отчетливо выражен лишь 1-й симптом б-ни — пигментация; циротич. процессы в это время могут совсем отсутствовать или быть слабо выраженными, Микроскопическое исследование выявляет, что ржавая окраска внутренних органов зависит от обширного отложения зо л оти сто – б уро г о пигмента в них, при чем последний всегда двоякого рода. Один пигмент, не дающий реакции на железо, располагается в коже и в гладкой мускулатуре пищеварительного тракта и сосудов. Он трактуется как гемо-фусцин или, по новейшим взглядам, как липофусцин, а в коже—как меланин. Другой, железо-содержащий пигмент—гемоси-дерин—откладывается, главным образом, во всех сецернирующих органах (печени, поджелудочной железе, слюнных железах, щитовидной, гипофизе, сосудистом сплетении мозга и многих других), в сердце и лимф. узлах. В меньшей степени—в селезенке, костном мозгу и почках. В последних—может далее совсем отсутствовать. Особенно обильное отложение пигмента отмечается в паренхиме и разросшейся строме печени и поджелудочной железы, затем — в пери-портальных и ретроперитонеальных железах. В последних отложение железа может быть так велико, что приводит к исчезновению лимфаденоидной ткани; наблюдается ожелезнение и ретикулярной стромы. Чем дальше от главного очага поражения, тем беднее пигментом становятся лимфатич. железы. Количество отложившегося таким образом железа в органах может превышать норму в 100 раз; напр., в сухом остатке печени при норме в 0,08% железа может быть 7,62%, в поджелуд. железе—5% и в лимф. узлах—14,69%. Находимое в мозгу железо никоим образом не может считаться физиологическим, т. к. месторасположение его (периваскулярное и в стенках капиляров) не соответствует центрам, где, по Шпацу (Spatz), в норме находится физиол. железо. Симптоматология. Наиболее бросающийся в глаза симптом—бронзовая (или дымчатая) окраска кожи, резче всего выраженная на открытых местах — лице, шее, руках (за исключением ладоней), на местах, нормально более пигментированных (genita-lia, соски), и, наконец, в областях, подверженных давлению или раздражению (подмышки, внутренняя поверхность бедер). Подобно Аддисоновой болезни, на слизистых (на деснах, на внутренней стороне щек, на языке) иногда наблюдаются дымчато-коричневые пятна. Окраска кожи начинается исподволь и достигает иногда сильных степеней. Иногда же может отсутствовать вовсе. Часто сопровождается ранним выпадением волос. Пигментный цироз выражается симптомами обычного цироза печени: пищеварительные расстройства, давление в правом подреберьи, позднее—признаки портальной гиперемии (геморой, носовые кровотечения). Желтуха бывает редко; асцит наблюдается в позднейших стадиях и обыкновенно небольшой. Печень
всегда увеличена, край ее острый, поверхность гладкая. Селезенка почти всегда увеличена. Диабет сопровождается обычными симптомами: полидипсией, полифагией, усталостью, полиурией и более или менее выраженной гликозурией; ацето-немия—явление редкое. Картина крови и в частности количество НЬ—в пределах нормы. Изредка описывается небольшая анемия. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальна. В моче отсутствует уробилин; ге-моглобинурия наблюдается лишь в единичных, далеко зашедших случаях. В настоящее время установлено, что пигментация является самым первым симптомом. За ней следует цироз печени и др. органов. Диабет обусловливается поражением поджелудочной железы и является осложнением непостоянным и терминальным. Г.—заболевание крайне редкое. Описано всего лишь около 60 случаев. Встречается у взрослых, преимущественно у мужчин; у женщин наблюдалось только 6 случаев.—Д и а г и о з не представляет затруднений, если выражен типичный симптомокомплекс: пигментация кожи, цироз печени и гликозурия. Если же первая отсутствует, что встречается далеко не редко, то приходится руководствоваться комбинацией гипертрофич. цироза с гликозурией при отсутствии желтухи. Прогноз Г. неблагоприятный, особенно при наличии диабета. Смерти может предшествовать длительная кома.—Л е ч е н и е Г. чисто симптоматическое. Предлагали холестерин внутрь до 1,0 pro die (с целью увеличить резистентность эритроцитов) и экстирпацию селезенки.
Лит.:
Eppinger H., Die hepatolienalen Ег-krankungen, Berlin, 1920. Е – Герценберг.