ДИЗОСТОЗ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ДИЗОСТОЗ
(от греч. dys—приставка, обозначающая дурное качество, и лат. os— кость); дословно—костное расстройство;редкое, врожденное, образующееся еще во внутриутробном периоде жизни и передающееся по наследству расстройство образования костей, преимущественно тех, к-рые предобра-зованы соединительной _____ тканью. Сущность урод –
^ШЩ^0″^.
ства заключается в недо – лжКШ^ЙЙщ. статочном развитии кос –
ЩЪ^кЯ9%. Щ
тей и отчасти в недоста –
mMJ^Q^m
точном их окостенении. 14|^^РЖ Впервые это заболевание ^^®^. было описано в 1898 году чвшР ‘^jlpsik Мари и Сентоном (Pierre ^ ^-^OS.) Marie, Paul Sainton) под рис. 1. Черепвслу-названием dySOStosiS clei- qaePaltaufa. do-cranialis. Это название удержалось в литературе, хотя из дальнейших наблюдений выяснилось, что кроме черепа и ключиц поражаются также другие кости скелета и можно говорить об «общем дизостозе» (Paltauf); преимущественно же поражаются череп и ключицы. Со стороны черепа отмечается увеличение его объема, при чем гл. обр. в поперечном направлении (брахицефалия); надбровные, лобные и теменные бугры массивны. Основание черепа значительно уплощено, лицевой угол приближается к прямому или меньше его. Особенно характерным и постоянным является незарастание родничков и сохранение (а иногда и расхождение) черепных швов. Иногда наблюдается множество мелких добавочных костей, ossa Wormiana, в теменной и затылочной области. Изменение костей черепной крыши во многом напоминает гидроцефалию. Помимо крыши черепа бывают значительно изменены и кости лицевого скелета. По сравнению с крышей лицевой скелет представляется небольшим, атрофичным; особенно атрофична верхняя челюсть, ниж –
Рисунок 2. Случай P. Marie.
няяже челюсть может быть хорошо развита, благодаря чему получается прогнатизм. Носовые кости недоразвиты, что придает носу седлообразный вид (рис. 1). Свод твердого нёба глубок, зубы вырастают поздно, они неправильны по форме и расположению, смена зубов значительно запаздывает, не полна и происходит неправильно (случай Лальтауфа). Изменения в ключицах заключаются в их атрофии. Редко наблюдается полное их отсутствие, обычно же имеются грудинные и плечевые концы, а средний отдел замещен соединительнотканным тяжом. Мышцы, прикрепляющиеся обычно к ключице (т. trapezius, subclavius, ster-no-cleido-mastoideus идр.), а также средний шейный | апоневроз прикрепляются к остаткам кости и к соединительнотканному тяжу. Благодаря отсутствию ключиц создается необычная подвижность верхней части плеча и лопатки: в резко выраженных случаях можно сдвинуть головки плечевых костей до полного соприкосновения на передней грудной стенке (рис. 2, случай Мари). Со стороны остального скелета изменения непостоянны и различны, наблюдаются: деформации ребер, грудины, кифо-сколиозы, деформации костей таза и конечностей, атрофии фаланг пальцев, вывихи, genu valgum и пр. Наряду с типичными формами бывают и такие, в к-рых все явления выражены значительно слабее, или такие, к-рые касаются одного черепа (dysostosis cranio-facialis Crouzon). Б-нь обычно появляется спонтанно в здоровой до того семье и в дальнейшем является наследственной, при чем передается по прямой линии независимо от пола; у б-ных родителей заболевают не все дети. Природа и причина заболевания остаются пока совершенно невыясненными. Со стороны внутренних органов никаких специфических для этого заболевания изменений не наблюдается. Лит.: В а чет Т., Die konstitutionelie Disposition zu inneren Krankheiten, В., 1924; Marie P. et S jinton P., Sur la dysostose cleidocranienne hereditaire, Rev. neurologique, 1898, № 23; Pal-tauf R., Demonstration eines Skeiettes von einem Falle von Dysostosis cleidocranialis, Verhandl. d. deut-schen pathol. Gesellschaft, B. XV, В., 1912; Sterling W. Die trophischen vegetativen Erkrankun-gen, Missbildungen und Entwicklungshemmungen des Knochensystems, Zeitschrift f. d. ges. Neurologie u. Psychiatrie, Ref. u. Erg., B. IX, 1914. M. Алексеев.