ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ
(morbus Dercumi), или болезненное ожирение (adipositas dolo-rosa), впервые описана американцем Дер кумом в 1888 г. Характерным признаком б-ни Д. являются крайне болезненные жировые отложения, наблюдаемые или в виде разлитого ожирения или в виде отдельных жировых узлов, рассеянных по всему телу. Иногда встречаются случаи заболевания одновременно обеими формами ожирения—и разлитой и узловатой.—Этиологию и патогенез заболевания ставят в связь с поражением ряда эндокринных желез, считая Деркума болезнь полигляндулярным заболеванием. Деркум видел причину б-ни в ди-стиреоидизме. Существует мнение (Waldorp), что болезненное ожирение—следствие расстройства трофических центров в мозгу. В наст, время большинство авторов считает, что Д. б. относится к эндокринному типу ожирения и в основе ее лежит нарушение гормональной корреляции всех желез внутренней секреции, при чем на первом плане стоят изменения щитовидной железы, гипо – физа и половых желез. В отношении наследственности можно отметить у родителей б-ных Д. б. сифилис, ожирение, алкоголизм, артритизм и заболевания нервной системы. У самих б-ных нередко в анамнезе встречаются указания на алкоголизм, неврастению, истерию и эпилепсию. Пат. – анат. изменения при Д. б. сводятся гл. обр. к изменениям 1) в подкожной клетчатке, 2) в эндокринном аппарате, 3) в костной системе и 4) в симпат. нервной системе. В подкожной клетчатке обнаруживается обильное отложение жировой ткани, т. ч. в нек-рых случаях толщина жирового слоя может доходить до 10—15
см.
Микроскоп, исследование жировой ткани нередко обнаруживает наряду с разрастанием соединительной ткани воспалительную пе-риваскулярную клеточную инфильтрацию. Гист. особенность жировых узлов при Д. б. состоит в резко развитой сети кровеносных сосудов, т. ч. получается впечатление опухоли, к-рую можно охарактеризовать как ангиолипому. Изменения, находимые в железах внутренней секреции, сводятся гл. обр. к атрофии и склерозу. Во многих случаях отмечались изменения со стороны щитовидной железы в виде явлений коллоидной дегенерации и воспалительных процессов со значительным разрастанием соединительной ткани и атрофией фоликулов. В нек-рых случаях обнаруживаются изменения со стороны гипофиза в виде воспалительных изменений, разрастаний соединительной ткани и опухолей. Изменения со стороны половых желез (овариальные кисты, гипоплазия яичек) встречаются редко и повидимому не имеют особенного значения. Со стороны костной системы в некоторых случаях отмечается остеопороз со слизистым перерождением костного мозга. Изменения со стороны симпат. нервной системы сводятся к появлению двуядерных клеток в симпатических узлах (Н. Андерсон). Клиническая картина. Заболевание чаще всего наблюдается у лиц пожилого возраста, при чем преимущественно поражаются женщины после наступления у них климактерия. Начинается Д. б. в нек-рых случаях с явлений нарастающей слабости и болевых ощущений, а позднее уже появляется ожирение; в других случаях заболевание начинается с появления ожирения, а затем наступают характерные боли и общая слабость. Самое ожирение встречается в трех формах, установленных Ру и Вито (Roux, Vitaut): 1) форма узловая, 2) форма диффуз-но-локализованная и 3) форма диффузно-ге-нерализованная. В первом случае имеются отдельные жировики различной величины, отграниченные друг от друга. Во втором случае наблюдаются отдельные участки разлитого ожирения, поражающего преимущественно грудь, живот, спину, плечи и бедра. В третьем случае ожирение охватывает все тело, при чем нужно отметить, что лицо, кисти рук и стопы во всех 3 описанных формах остаются непораженными. Наибольшая степень ожирения обыкновенно наблюдается в области живота и грудей (см. рисунок 1). При начальных формах заболевания кожа мягка и подвижна, в более поздних стадиях заболе –
Рисунок 1. Разлитая форма ожирения у женщины в 6 8 лет при болезни Деркума.
сов подряд, вания она тверда и неподатлива при давлении. При узловатой форме ожирения наблюдается появление жировых опухолей, в некоторых случаях располагающихся на симметричных местах, в других же случаях не имеющих определенной локализации и встречающихся в самых различных участках тела (см. рисунок 2). Вели-
(7\л
l \ чина жировиков бывает раз –
чшй l^
W / личной—от лесного ореха до большого яблока. Опухоли обыкновенно имеют ясные границы и нередко бывают инкапсулированы, при чем в большинстве случаев эти жировики подвижны, и только в более редких случаях они срастаются с кожей и с подлежащими апоневрозами и мышцами. Боли при Д. б., достигающие в нек-рых случаях чрезвычайной силы, бывают или самостоятельными, наступающими иногда без всякой видимой причины и продолжающимися по несколько ча-или вызываются надавливанием на ожирелые части тела, при чем болезненные ощущения могут возникать даже при прикосновении к телу белья. К характерным признакам при Д. б. нужно отнести астению и расстройства в псих, сфере. Астения, проявляющаяся чувством общей слабости, заставляет б-ных в нек-рых случаях избегать всяких движений и находиться все время в постели. Мышечная слабость постоянно в большей или меньшей степени сопутствует заболеванию, достигая в тяжелых случаях такой степени, что больные могут совершать лишь минимальную мышечную работу. Со стороны психики отмечаются в нек-рых случаях явления резкого ослабления ее (деменция), понижение памяти, рассеянность, угнетенное состояние духа; только в сравнительно редких случаях наблюдается развитие более тяжелых псих, явлений в виде возбуждения, бредовых идей и т. д. Во многих случаях наблюдаются разнообразные невритические расстройства, парестезии, расстройства чувствительности, ва-зомоторно-трофические расстройства (синюха, расширение сосудов в области жировых узлов, экхимозы, отеки, выпадение и ломкость волос, выпадение зубов, утолщение кожи и дистрофия костной ткани, проявляющаяся ломкостью трубчатых костей). Из общих симптомов можно отметить головокружения, головные боли и обмороки. Нередко при Д. б. наблюдаются кровотечения (Schwenkenbecher). Наблюдались профузные маточные кровотечения и повторные носовые, отмечались также желудочные кровотечения. Потоотделение обыкновенно заметно уменьшено, что до известной степени может зависеть от давления ожирелых участков на потовые железы и их выводные протоки. Исследования основного обмена при Д. б. дают разноречивые данные.—В большинстве случаев полная клин, картина б-ни устанавливается лишь в течение нескольких лет. Течение б-ни—хроническое, при чем нередко наблюдаются более светлые промежутки, характеризующиеся уменьшением болей и улучшением общего самочувствия, после чего вновь может наступить ухудшение общего состояния в связи с появлением новых участков ожирения и усиления болей. Придиференциальном диагнозе Д. б. чрезвычайно важными симптомами для отличия этого заболевания от других форм ожирения являются характерная для Д. б. болезненность жировых отложений и характерное распределение их, не затрагивающее лица, кистей рук и стоп. Дополнительными признаками заболевания являются астения и непорядки со стороны психической сферы. При узловатой форме болезненного ожирения приходится принимать во внимание неврофиброматоз (болезнь Recklinghausen’a), при котором также существует значительная болезненность при давлений на неврофибро-мы. В этих случаях для диференциального диагноза имеет значение то, что узлы невро-фибром обыкновенно бывают значительно плотнее, чем жировики при Д. б.; кроме того неврофибро-мы в нек-рых случаях наблюдаются на лице и кистях рук, к-рые при Д. б. остаются свободными от жировых опухолей. Пр едсказа-ние при Д. б. по отношению к жизни б-ного благоприятно: больные могут доживать до глубокой старости. По отношению к выздоровлению предсказание в большинстве случаев неблагоприятно, хотя в нек-рых случаях под влиянием терапии все болезненные явления могут значительно уменьшаться.—Результаты терапии Д. б-ни мало утешительны. Чаще всего применяется лечение тиреоидином, от применения к-рого в нек-рых случаях наблюдаются хорошие результаты. Некоторые авторы отмечали терап. эффект от применения йодистой терапии и липолизи-на, содержащего действующие начала щитовидной железы, гипофиза, поджелудочной железы и половых желез. В нек-рых случаях приносит хорошие результаты рентгенотерапия. Применяются также массаж, водолечение и симптоматическая терапия.
Лит.:
Андерсон Н., К патологии и ги
стологии болезни Деркума, Вестник эндокринологии, т. II, № 2, 1927; Багдасаров А., Два случая болезни Деркума, Труды 2 МГУ, т. I, в. 1, М., 1927; Васильев П., К клинике болезни Dercum’a, Труды Поликлиники внутр. болезней 1 МГУ, М., 1929; Владос X. и Тареев В., К казуистике болезни Dercum’a, Моск. мед. журнал, 1924, № 3; Кульков А., К вопросу о смешанной форме болезни Dercum ‘а и микседемы, Арх. клин, и эксп. мед., 1922, № 2—4; Мелких Б., Случай болезни Dercum’a, Рус. клин., 1924, № 1; Dercum F., Three cases of a hitherto unclassified affection ressem-bling obesity, but associated with special nervous symptoms (adiposis dolorosa), Am. journ. ofmed. sciences,
y.
CVI, 1892; он
ж
е, Two cases of adiposis dolo –
Рис.
2. Жировики предплечьях. rosa, Philadelphia me, d. journ., v. IX, 1902; D e r v i s Th., Dercumsche Krankhelt behandelt mit Sanarthrit, Deutsche med. Wochenschr., 1924, J* 32; J il 1 i с к W., Zur Nosologie u. Therapie der Dercumschcn Krank-heit, Med. Klin., 1925, № 32; R о u x J. et V i t a u t L., Maladle de Dercum, Rev. neurologique, v. IX, 1901; Setiwenckenbecher F., Uber die Adiposi-tas dolorosa, Deutsch. Arch. Г. klin. Med., B. LXXX, 1904; Z о n d e к H., tjber die pluriglandulare Insufli-zienz, Deutsche medizinische Wochenschrift, 1923, № 11. См. также литературу к статье Внутренняя секреция. Д. Российский.