ДАРЬЕ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
ДАРЬЕ
, Жан (Jean Darier, род. в 1856), известный французский дерматолог. Медицинское образование получил в Париже (у Фурнье и Бенье). С 1909 г. по 1923 г. Д. занимает пост Medecinde l’Hopital S. Louis, являясь также почетным председателем франц. дерматологического и сифилидологического об-ва и членом Мед. академии биолог, наук. Перу Д. принадлежат многочисленные работы, из к-рых особенной и заслуженной популярностью пользуются; «Anatomie et phy-siologie de la peau» (Pratique dermatologique, sous ladir. de E. Besnier, L. Brocq etL. Jacquet, t. I, P., 1900) и учебник «Precis de dermatologies (4-me 6d., P., 1928), переведенный на многие языки. Д. первый описал фоликуляр-ный псороспермоз (1889; см.
Дарье болезнь),
кожные туберкулиды («Des tuberculides cu-tanees», Annales de dermatologie et syphiligraphie, t. VII, 1896), саркоиды («Deux nou-veaux cas de sarcoiides multiples sous-cuta-nees», Bulletin de la Societe frangaise de dermatologie et syphiligraphie, t. XV, 1904) и меланосаркому («Melanoses, melanomes et melanosarcomes», ibidem, t. XXXII, 1925).
ДАРЬЕ БОЛЕЗНЬ
(син.: keratosis follicula-ris, keratosis vegetans, ichthyosis follicularis, ichthyosis sebacea, psorospermosis follicularis vegetans), дерматоз, описанный впервые Д. в 1899 г. под названием вегетирующего фо-ликулярного псороспермоза; в дальнейшем этой болезни было присвоено имя Дарье. В литературе накопилось больше 50 случаев б-ни Д.; среди них нек-рые принадлежат и русским авторам (работы Н. П.Мансурова, Т. П. Павлова и И. Ф. Зеленева). Б-нь считается редкой.— Клин, картина характеризуется плотными узелками величиной от булавочной головки до чечевицы, розового, желто-бурого или коричневого цвета. Узелки располагаются густо, покрыты желтова-тогрязного цвета коркой или чешуйкой и сидят на покрасневшем основании. При снятии их поверхность оказывается сухой или мокнущей, особенно на местах, склонных к излишнему отделению пота. На волосистой коже головы процесс протекает под видом себореи или плоских узелков и бородавчатых образований. Узелки почти всегда соответствуют отдельным фоликулам и локализуются гл. обр. на волосистой коже головы, на лице, особенно в области висков и носо-губных складок, и реже—на подбородке; далее излюбленными местами поражения являются наружный слуховой проход, область ушных раковин, шея, подкрыльцовые впадины, область под грудными железами, живот (особенно в области пупка), паховые складки, наружные половые органы, задний проход и область позвоночника (особенно в крестцовой, части). Иногда узелки наблюдаются на спине, ниже лопаток, и на боковых частях туловища. На верхних и нижних конечностях сгибы поражаются редко, но зато кисти и стопы сравнительно часто, при чем высыпания здесь носят несколько другой характер. Как показали наблюдения Буцци, Швен-нингера (Buzzi, Schwenninger), Павлова, эти поражения чаще бывают в виде кератозных омозолелостей с вдавлением в центре, к-рые и считаются особенно характерными для этой б-ни. В самое последнее время стали обращать внимание на поражения слизистой в виде плоских красных узелков на губах, языке, твердом и мягком нёбе и на конъюнктиве. Ногти поражаются нередко, но без отличительных признаков, свойственных б-ни; они кажутся матовыми и испещренными бороздками. Лимф, железы редко увеличиваются. Б-нь почти не сопровождается субъективными ощущениями (изредка лишь жалобы на мокнутие и легкий зуд). Возраст б-ных колеблется от 20 до 35 лет, но в целом ряде описанных случаев заболевали дети, даже в первые месяцы жизни; обычно б-нь начинается во второе десятилетие жизни. Исключительным является наблюдение Аллопо (Hallopeau) больного 60 лет. Заболевать могут оба пола (чаще мужчины); б-нь носит определенно наследственный характер, часто встречаясь в одной семье. Во всех описанных случаях большинство б-ных было дегенератами; так, из 4 случаев в кожной клинике 2 МГУ двое б-ных. страдали деменцией, а 2 других были психически недоразвиты. Т. к. в нек-рых наблюдениях RW была положительной, существует мнение (Burnier, Rejsek), что наследственный сифилис может играть этиологическую роль. В резко выраженных случаях диагноз не представляется трудным, однако часто истинная картина заболевания может быть затушевана явлениями экземы, и только по снятии корок выясняется характер поражения. Мокнутие и локализация1 за ушными раковинами и на голове могут повести к смешению с себоройной экземой, узелки при к-рой однако менее отчётливы. С красным плоским лишаем узелки имеют много сходства, но отличаются от них большей сочностью, отсутствием многогранности, блеска и центрального вдавления. Кроме этого и локализация узелков при б-ни Д. другая: гл. обр. поражается голова, в то время как при красном плоском лишае—конечности. Поражения слизистой также могут легко смешиваться, поэтому следует
иметь в виду, что узелки на слизистой при б-ни Д. более плотные и без блеска, свойственного красному плоскому лишаю. Ороговения на ладонях и подошвах могут напоминать наследственную кератому, отличаясь от последней центральным вдавлением и присутствием других сопутствующих б-ни Д. признаков на голове и слизистых оболочках.—Г истологиче-с к и имеется наличие гипертрофии эпидермиса, гл. обр. рогового и зернистого слоев, к-рые клинообразно внедряются в Мальпи-гиев слой. .Благодаря росту указанных слоев удлиняются сосочки, вскоре атрофирующиеся. Вследствие отделения эпидермиса от сосочкового слоя образуются т. н. щели и пустоты Бека (Воеск) различной формы и величины. Кроме этого в роговом слое наблюдается большое число ороговелых, содержащих ядро зерен (grains). В зернистом и Мальпи-гиевом слоях видны гомогенные, блестящие, круглые тельца (corps ronds), окруженные как бы двойной оболочкой, к-рые, вопреки первоначальному взгляду Д., считавшего их псороспермиями или паразитами рода Protozoa, являются не чем иным, как неправильно ороговевшими клетками эпидермиса.—Этиология Д. б. до сих пор остается не совсем ясной; повидимому это—аномалии развития. Течение б-ни хроническое, она тянется годами, иногда до самой смерти; наступают только временные ремиссии и незначительное улучшение, к-рое находится в зависимости от общего состояния б-ного. Заболе – вания внутренних органов могут вызывать новые вспышки дерматоза. Описаны комбинации б-ни Д. с другими дерматозами, как напр. с рыбьей чешуей (Burnier и Rejsek) или с трихофитией (случай Брусиловской из клиники 2 МГУ); однако эти комбинации являются лишь случайным совпадением.— Прогноз для жизни благоприятный, для окончательного излечения—нет.—Для лечения рекомендованы: инъекции мышьяка, втирания зеленого мыла, термокауте-ризация, рентгенотерапия, радий (Иордан), пирогалловая кислота, тиреоидин внутрь. В последнее время применяются не без успеха внутривенные вливания 10%-ного Natr. hypersulfurosum. Как и при всякой хронически протекающей болезни, все эти средства и методы лечения приносят лишь относительный успех.
Лит.:
Л я н ц А., Болезнь Darier, Протоколы Моск. венерол. и дерматол. об-ва за 1895—96 г., т. V, М., 1897; Мансуров Н., О псороспермозс кожи, Рус. медицина, 1891, № 9; Павлов Т., К вопросу о т. н. psorospermose folliculaire vege-tante Darter, Мед. обозр., 1892, № 38; Попов И., К вопросу о болезни Дарье, Труды Харьк. гос. вен. ин-та за 1927 г. (Рус. вестн. дерматологии, т. V, № 4, приложение, 1927, лит.); Brtinauer S., Uber Schleimhautveranderungen bel Morbus Darier, Acta dermato-venereologica, v. VI, lasc. 2, 1925; В u-k о v 8 fc у J., Psorospermosis lollicularis vegetans Darier, Arch. f. Dermatologie, B. LXXV, 1905; D a-r 1 e г J., De la psorospermose lolliculaire vegetante, Ann. de dermatologie, t. X, 1889; Jordan A., Die Dariersche Krankheit, Dermatol. Wochenschrilt, B. LXXIII, 1921; Kreibich K., Zum Wesen der Psorospermosis Darier, Archiv fur Dermatologie, B. LXXX, 1906; Malinowski
F.,
Dariers Krankheit, Monatsschrilt fur praktische Dermatologie, B. XLIII, 1906. А.
Иордан.