БАЗЕДОВА БОЛЕЗНЬ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
БАЗЕДОВА БОЛЕЗНЬ
(morbus Graves-Basedowi). Описываемое заболевание было известно еще Морганьи (Morgagni, 1761 г.), Флайани (Flajani, 1802 г.), Парри (Parry, 1825 г.) и, гл. обр., Гревс (Graves) удовлетворительно изучили его симптоматологию. Мерзебургский врач Базедов в 1848 г. указал на характерную триаду симптомов,—зоб, пучеглазие, тахикардия, которые и по настоящее время остаются основными. Симптоматология Б. б. в настоящее время складывается из большого количества признаков. Особенно их много в отношении глаз. Кроме пучеглазия (exophthalmus) различной степени (см. рисунок 1 иЗ), отмечаются—ширина глазной щели (lagophthalmus), редкое мигание (симптом Stellwag’a), неспособность сощурить глаза (Kocher),появление белой полосы склеры над радужкой при медленном поворачивании книзу глазных яблок (Graefe), отклонение кнаружи глазного яблока при фиксации зрения на близком расстоянии вследствие слабости внутренних мышц (Moebius), сосудистые шумы при выслушивании глазных яблок (Snellen); отмечается особый блеск глаз, ширина зрачков, к-рые становятся еще шире при введении раствора адреналина (Adrenalin-midryasis Loewi).— С е р д е ч н о-с о су ди-стый аппарат. Тахикардия носит характер синусовой (см.
Аритмии сердца);
однако, наличность ба-зедовизма (см. ниже) предрасполагает к приступам пароксизмальной (экстрасистолической) аритмии (Зеленин); в далеко зашедших случаях наблюдается и arhythmia per-petua (см. рисунок 2). Сердце обычно несколько расширено, что иногда маскируется относительно малой его величиной (астеническое сердце); тоны громки; часто выслушиваются функциональные шумы. Больные испытывают обычно и субъективное
Рисунок 1. Резко выраженный exophthalmus.
ощущение сердцебиения. Краус (Kraus) наблюдал случаи, когда сердечные явления существовали как единственный симптом б-ни (тиреотоксическое сердце). При длительности процесса сердце расширяется и становится недостаточным (insuffic. myo-cardii). Пульсовое давление (разница между максимальным и минимальным) увеличено за счет повышения максимального и снижения минимального (очевидно, в связи с присутствием адреналиноподобных веществ в крови по Краусу, Friedenthal ‘ю и др.). По Бутби (Boothby), в случаях ги-пертиреоидизма (без пучеглазия) пульсовое давление значительно меньше. Сосудистые (вазомоторные) явления (бросание в жар, красное лицо, красный дермографизм) отсутствуют редко. Электрокардиограмма очень характерна (см. рисунок 2) из-за очень высокого зубца
Т
(A. Hoffmann, H. Zondek, В. Зеленин). По Вольгейму, Мюллеру (Wohlheim, Mtiller) и Кабакову, капилляры дают картину, характерную для ангионе-вроза (полиморфизм с преобладанием сужения артерий и расширением венозного колена). В крови, при нек-рой бедности НЬ и достаточном, а иногда и избыточном, количестве эритроцитов и при понижении свертываемости, наблюдаются изменения
к r к т г т
R R
т т
Рисунок 2. Arhythmia perpetua при Базедовой б-ни. Предсердный зубец
Р
отсутствует, зубец
Т
очень велик (собств. наблюдение). лейкоцитарной формулы. Кохер при общей лейкопении находил относительный лим-фоцитоз; Курлов в менее развитых формах видел значительный мононуклеоз. Изредка наблюдается эозинофилия. Березов придает значение колебанию количества лимфоцитов при вегетативных пробах.—Ж е л.-к и ш. тракт. Безболезненные поносы, которые иногда уступают лечению препаратами поджелудочной железы; аппетит несколько понижен; рвота сравнительно редка и наблюдается как симптом жел.-киш. «кризов» (при обострениях заболевания). Во многих случаях обнаруживается achylia gastrica. Нервная система во всех своих отделах находится в состоянии повышенной возбудимости (и мало устойчива): сухожильные рефлексы повышены, наблюдается мелкий tremor рук, языка; нередки тягостные поты и слюнотечение, которое может смениться сухостью во рту и горле с припадками судорожного кашля (Zondek). Наибольшие расстройства падают на долю вегетативной нервной системы. Типична психика при Базедовой болезни: крайняя, доходящая до субманиакального состояния, возбужденность, чрезвычайно повышенная реакция на внешние раздражители, смена настроения, плохой сон; иногда, наоборот, могут преобладать состояния подавленности (депрессии). Обмен веществ повышен как в отношении N, так и жиров и углеводов; в центре расстройства стоит, повидимому, пониженная усвояемость углеводов (пищевая гликозурия, resp. гипергликемия). Больные худеют, буквально «сгорают», чему соответствует и повышенный газообмен (на 40%— 70% и более). Этот симптом оказался настолько постоянным, что нек-рые (главным образом, американские) авторы на изучении основного обмена строят классификацию болезненных форм. Это же обстоятельство лежит в основе того, что б-ной не переносит тепла (натопленная комната, жаркий климат, тепловые процедуры). Обычно наблюдаемая субфебрильная t° соответствует напряженности обмена. Со стороны кожи и подкожной клетчатки, помимо повышенной влажности и увеличенной электрической проводимости (Chvostek), необходимо указать на пигментацию в различных местах (на веках, грудных железах и пр.). Часты высыпи типа urticaria. Состояние эндокринного аппарата должно быть поставлено в центре внимания: основным симптомом считают зоб (struma), т. е. увеличение щитовидной железы, которая при Б. болезни представляется диффузно увеличенной, несколько пульсирующей; при выслушивании ее часто определяются сосудистые шумы; в связи с изменением кровенаполнения зоб колеблется в размерах. Иногда увеличение щитовидной железы не обнаруживается при осмотре и пальпации: в таких случаях (по Кохеру) может иметься или загрудинный зоб или открываемый только на операции рост его кзади. Встречаются иногда и узловатые разращения, которые американскими авторами относятся к обособленной форме заболевания: тиреотоксиче-ской аденоме (см. ниже). Зоб при Б. б. беден коллоидом, иодом и белками, в отличие от узловатого, коллоидного зоба. Яичники находятся в состоянии измененной функции: регулы бывают или чаще, или уменьшаются, или же вовсе исчезают (иногда же имеет место меноррагия). Следует упомянуть, что в климактерич. периоде развивается симпто-мокомплекс, напоминающий Базедовский, гл. образ., в отношении сосудистых явлений (бросание в жар, в пот, красное лицо, общее беспокойство). Зобная железа
иногда сохранена (thymus persistens); это форма с неблагоприятным течением, особенно при оперативных вмешательствах («mors thymica»). В пользу гиперфункции коры надпочечников говорит как повышение максимального давления, так и целый ряд признаков перевозбуждения симпатического нерва. Поджелудочная железа, видимо, расстроена своей внешнесекреторной (исчезновение или улучшение поносов от применения Pancreatin’а), так и внутрисекреторной функции: улучшение симптомов под влиянием лечения инсулином (Falta, Коган-Ясный, Шерешевский). Нужно думать, что ее
Рисунок 3. Инфекционный тиреоидит с явлениями тиреотоксикоза. Двусторонний ясно очерченный зоб (собств. наблюдение).
гипофункция обусловливает отчасти и малую выносливость к углеводам. Что касается конституциональных признаков, то в большинстве случаев Базедовой б-ни приходится иметь дело с астениками (asthenia uni-versalis Stilleri) или лимфатиками (resp. status thymico-lymphaticus). в. зелешш.
Пат. анатомия.
В пат.-анат. картине при Б. б-ни наиболее существенное место занимает изменение щитовидной железы. Со
Рисунок 4. Нормальное строение щитовидной ше-лезы (по Sobotta).
стороны последней в большинстве случаев (около 75%) Б. б. находят типичную картину, к-рую обочначают как Базедов зоб
Рисунок 5. Струма при Базедовой болезни. Полиморфизм фолликулов (по Zondek’y).
(strumaBasedowi).Щитовидная железа равномерно (гораздо реже узловато) увеличена, умеренно плотной консистенции, бледно-розового цвета; на разрезе ткань ее мясистая, сочная, выделяет водянистый сок. Под микроскопом обнаруживают изменение вида эпителиальн. покрова железистых пузырьков: он превращается в высокие цилиндрические клетки и образует сосочковые выросты внутрь пузырьков; благодаря этому, пузырьки утрачивают свою обычную круглую
Рисунок 6. Струма при Базедовой болезни; скопление лимфоидных элементов (по Zondek’y).
форму (см. рисунок 4) и приобретают неправильный, полиморфный вид (см. рисунок 5). Иногда наблюдается обильная десквамация эпителия. Содержимое просветов пузырьков представляет собой водянистый коллоид, бледно окрашивающийся на срезах. Крайне типичным является присутствие в межуточной ткани скоплений лимфоидных элементов (см. рисунок 6), нередко имеющих вид настоящих лимфатич. фолликулов. Кроме этого типичного для Б. болезни изменения щитовидной железы, в части случаев (25%) в последней находят банальную картину коллоидного или паренхиматоз. зоба, а иногда лишь отдельные дольки с изменениями, типичными для Базедова зоба, среди картины коллоидной или паренхиматозной струмы (т. н. struma Basedowificata). Интересно, что при благоприятном течении Б. б. все изменения щитовидной железы исчезают, и она снова приобретает нормальное строение. Из изменений других органов довольно постоянной является гиперплазия регионарных к щитовидной железе лимф, желез шеи, а также изменения в шейных симпатических ганглиях в виде склероза их и дегенерации нервных клеток. Могильницкий находил дегенеративные изменения в ядрах межуточного мозга. В тяжелых случаях наблюдается гипертрофия мышцы левого желудочка сердца, со склерозом ее и дегенеративными изменениями мышечных волокон. Нередко наблюдаемое увеличение зобной железы имеет в основе гиперплазию, главным образом, коркового слоя ее (Hammar). Описанные различными авторами пат.-анат. изменения других органов (всей лимф, системы, придатка мозга, надпочечников, яичников), не ПОСТОЯННЫ И Не ТИПИЧНЫ.
А. Абрикосов.
Этиология и патогенез.
Вследствие того, что психический шок нередко служит непосредственным толчком к развитию порой бурно протекающей Б. б., существовало предположение о первичном поражении центральной нервной системы (бульварная теория Tedeschi). Затем было обращено внимание на то, что, с одной стороны, в сим – п i и i и i п
R
R
R
Рисунок 7. Мпксэдема. Зубцы электрокардиограммы низки, тоны (верхняя кривая) глухи (собств. наблюдение). птомокомплексе Б. б. существует много признаков повышенного раздражения симпатического нерва, а с другой стороны—травматические его поражения могут вызвать сходную картину б-ни (Герцен и Могильницкий), и поэтому симпатической иннервации стали придавать решающее значение. Однако, основоположники учения о функциях вегетативной нервной системы Эппингер (Eppin-ger) и Гесс (Hess) отметили, что наряду с симпатикотоническими симптомами (тахикардия, пучеглазие, алиментарная глико-зурия, трофоневрозы с пигментацией кожи и др.) обнаруживаются и признаки вагото-нические (потливость, дыхательная аритмия, поносы, крапивница, симптом Graefe и др.). Уже это обстоятельство заставляло искать общую причину нарушения равновесия в вегетативной нервной системе. По всеобщему признанию, причина эта заключается в щитовидной железе (теория Gauthier-Moe-bius’a), секрет к-рой, являясь, по преимуществу, симпатикотропным, в известной мере и ваготропен, т. е. поливалентен (Falta, Эппингер, Rudinger). Первоначальное предположение о гиперфункции щитовидной железы или тиреотоксикозе, вызывающем весь симптомокомплекс Б. б., сохраняет в известной степени свою силу и по наст, время.
W^-4»*^U4*»^WH^»Wif^»1^»4^
Рисунок 8. Та же б-ная (см. рисунок 7) после лечения тиреоидином: все зубцы электрокардиограммы увеличились, тоны стали громче.
Это особенно ясно выступает из сопоставления симптомов Б. б. и миксэдемы (гипо – или атиреоз), приводимого в таблице Кохера. В дополнение к ней следует указать на типичные изменения электрокардиограммы гипо-тиреотиков, леченных тиреоидином: зубец Т, отсутствующий при миксэдеме, постепенно растет и приближается к зубцу Т базедови-ков (см. рисунок 7 и 8, ср. рис. 2). Анализ симптомов обнаруживает отсутствие полной противоположности в клин, картине миксэдемы и Б. б., так как в последней, наряду с отмеченными выше явлениями гипертиреоза, могут существовать и признаки гипотиреоза (тестов атость кожи, запоры и др.), почему было выдвинуто учение о дистиреозе, т. е. об извращении функции (или хим. изменении секрета) щитовидной железы. В пользу этого говорили и неудачи оперативного вмешательства (удаление значительной части железы при малом уменьшении болезненных признаков). Теория дистиреоза нашла дальнейшее подкрепление в наблюдении НеЙ-сера (Neisser, 1920 г.), получившего прекрасные результаты от применения малых доз иода, к-рый при чистых формах гипертиреоза вызывает, наоборот, обострение всех симптомов. Повидимому, назначение малых доз иода возвращает структурную формулу секрета щитовидной железы к норме (уничтожает или понижает степень дисфункции). Возможно, что при этом дело обстоит таким образом, как это представляет себе Кендел (Kendall), давший формулу секрета щитовидной железы—тироксина. По Кен-делу, существует несколько структурных формул тироксина, являющегося тригидро-трииод-параокси-фенил-пропионовой к-той. В зависимости от выделения тироксина с закрытым или открытым пирроловым ядром может изменяться характер тиреотоксикоза. Вопрос, однако, окончательно решенным признать нельзя, т. к. недавно Гаррингто-ном (Harrington) опубликована новая формула тироксина. Плуммер (Plummer), на основании изучения, гл. обр., обмена, предложил следующую классификацию заболеваний щитовидной железы: 1) миксэдема (обмен значительно понижен: не менее—20%), 2) кретинизм (значительно понижен), 3) простой или коллоидный зоб (нормален или несколько понижен), 4) аденома без тиреотоксикоза (нормален), 5) аденома с тиреотоксикозом, или тиреотоксический зоб (обмен повышен на 50%), 6) экзофтальмический зоб (обмен повышен от 20 до 100%), 7) ги-пертиреоз при менопаузе (обмен повышен, явления гипертиреоза могут или пройти, или развиваются 5-я или 6-я формы). Т. о., основным симптомом дисфункции щитовидной железы является пучеглазие; тиреотоксикозы без пучеглазия служат выражением гиперфункции щитовидной железы. Бутби и Сен-дифорд (Irene Sandiford) длительным применением нормального тироксина вызвали развитие гипертоксической аденомы. К формам умеренного дистиреоза относятся т. н. «formes frustes» Шарко (Charcot) или явления базедовизма, к-рые в ряде случаев могут возникнуть и от неправильного назначения иода (Jodbasedow). Возвращаясь к роли вегетативной нервной системы, в узлах к-рой авторами (Могильницкий и др.) были обнаруживаемы пат.-анат. изменения, нужно указать, что между нею и щитовидной железой существует замкнутый круг взаимного влияния, к-рый при Б. б. превращается в «circulus vitiosus», разорвать к-рый удается, вмешавшись в биологию щитовидной железы. Однйко, если согласиться с тем, что гормоны играют роль катализа* торов, активирующих энергию клеток, на что, в известном соотношении с реакцией среды и присутствием электролитов (Са, К и др.), направлена и деятельность вегетатив. нервной системы, то определяющим моментом оказывается состояние того органа или той системы, которые преимущественно вовлекаются в страдание, т. е. их биологическая полноценность. Это делает понятным наследственное предрасположение к заболеваниям щитовидной железы: в одной и той же семье встречаются или только одни базедовики или же они перемежаются с ги-потиреотиками. Наряду с указанными выше особенностями конституции, необходимо отметить значительное преобладание женщин среди заболевающих Б. б. Значение конституционального фактора, особенно выдвигаемого Хвостеком, понимается Бидлем (Biedl) в том смысле, что лишь врожденное нарушение равновесия в эндокринной системе ведет к развитию истинной Б. б., тогда как конституционно полноценные субъекты дают картину чистого гипертиреоидизма. Определить же точно ближайшую причину болезни пока невозможно. Псих, травма (острая и хроническая) отмечается нередко: повидимому, через вегетативную нервную систему изменяется кровенаполнение щитовидной железы. Физиологические пертурбации в эндокринной системе (менструации, особенно в период формирования, б