АТЕТОЗ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
АТЕТОЗ
(от греч. athetos — неустойчивый), описанный Гаммондом (Hammond, Америка, 1871 г.) особый вид насильственных движений, к-рые американскими врачами называются часто болезнью Гам-монда. Хотя А. и близок
хорее
(см.), но отличается от нее и других видов судорог локализацией и своеобразностью непроизвольных движений. Локализуется А. чаще всего в верхних конечностях, реже в нижних, всего резче выражен в пальцах (см. рисунок 1); относительно часто задеты кистевой и голенностопный суставы. Вышележащие отделы конечностей, а также лицо, шея и туловище поражаются в более слабой степени и то обычно только при особой форме A. (athetosis duplex). А. часто захватывает только одну половину тела. Своеобразие насильственных движений при А. характе –
ризуется медленно развивающимися Тоническими судорогами, напоминающими дви-жениечервя; они однообразны, непрерывны, часто не прекращаются даже во сне. Если А. поражена кисть, то пальцы рук постоянно переходят из чрезмерной экстензии в положение сгибания, чрезмерного отведения и приведения, и эти неловкие, медленные движения можно сравнить с игрой щупальцев полипа. Характерно и такое положение кисти, когда мизинец сильно отведен, в меньшей степени отведен также безымянный палец, средний палец слегка согнут, указательный разогнут и большой чрезвычайно разогнут. Все эти движения происходят при повышенном мышечном тонусе; так, если агонисты сокращаются, то они встречают сопротивление антагонистов, что и сказывается на медленном и трудном характере движения. В интервалах же насильственных движений мышечный тонус понижен и, благодаря этому, получается впечатление колеблющегося спазма (spasmus mobilis). Таким образом, при А. наблюдается одновременно, в тех же самых мускулах, то сильная гипертония, то резкая гипотония.—По современным взглядам^. является синдромом поражения стрио – паллидарной системы, главн. обр. neostriati (putamen + nucleus caudatus). В настоящее время склоняются все более к тому, что эти непроизвольные дви- Рис.1.
жения являются не симптомом раздражения, а результатом выпадения регулирующих и тормозящих влияний. За это говорит и то, что атетоз продолжается и тогда, когда вызывающий А. процесс уже давно затих. Из процессов, вызывающих такой симптоматический А., чаще всего отмечаются энцефалиты, особенно эпидемические. Следует отметить, что в последнем случае редко наблюдается чистый А.; чаще получается сочетание различных насильственных движений (А., хорея, миоклония, tremor и т. д.). Иногда можно встретить А. как симптом поражения neostriati при тифе. Наблюдается А. также и при таких редких заболеваниях, как болезнь Вильсона и псевдосклероз, и иногда при опухолях мозга; очень редок гемиатетоз как симптом сосудистых (геморрагия или закупорка) поражений. Если А. присоединяется к гемиплегии, то он развивается в парализованных конечностях обычно значительно позднее, притом крайне редко при поражениях мозга у взрослых, чаще же в детском возрасте. Раз А. возникает, он трудно затихает и мало поддается излечению, поскольку мало устранимы причины, его вызывающие. Симптоматически применяются почти без всякого успеха бром, скополамин, электризация, ванны, бинтование и хирургическое лечение.
Лит.:
Грейденберг Б., О послегемиплеги-ческих расстройствах движений, дисс, СПБ, 1884; Frankl-Hochwart L., TJberAthetose, Deutsche Klinik, В. VI, 1904; Forster О., Zur Analyse u. Pathophysiologie der striaren BewegungsstOfungen, Zeitschrift I. d. ges. Neur. u. Psych., B. LXXIII, 1922.
Athetose double,
Athetosis duplex, A. bilate-ralis, двусторонний атетоз; не столько симптоматическое, сколько идиопатическое заболевание. Обычно встречающаяся клинич. форма A. d. имеет тесную связь с церебральным детским параличей и составляет, по Фрейду (Freud) и по Ферстеру (Forster), один из подвидов болезни Литтля, являясь синдромом поражения экстрапирамидной системы (neostriatura). Поражение это С. и О. Фохт (С. и О. Vogt) определяют как status marmoratus. Это название в таких случаях соответствует мраморному виду полосатого тела (striatum) на миэлиновых препаратах. Макроскопически полосатое тело уменьшено, микроскопически же характерны гибель нервных клеток, увеличение глиозных клеток, появление густого войлока из тонких мякотных волокон на месте недостающих ганглиозных клеток. С. и О. Фохт считают status marmoratus врожденной аномалией развития, возможно—вследствие повреждения зародышевой плазмы. Они оставляют открытым вопрос о том, могут ли и позднейшие повреждения эмбриона дать такую картину. Статистика показывает, что большинство случаев дву-сторон. атетоза относится к родившимся преждевременно или в асфиксии. Раньше это обстоятельство и считали причиной болезни; теперь более склонны думать наоборот, что врожденная наклонность к непроизвольным движениям плода в матке ведет к преждевременным родам. При A. double насильственные движения не ограничиваются конечностями, но обычно переходят на туловище, шею и особенно лицо (насильственные гримасы). Все тело больного охвачено резко выраженными, сильными, ненужными (содружественными и насильственными) движениями. Левандовский (Lewandowsky) считал, что здесь дело идет скорее об усиленных, генерализованных содружественных движениях. Попытка к какому-либо движению вызывает насильств. движения в соседних, а иногда и в отдаленных частях тела. Вследствие таких содружественных движений произвольные движения, а также речь обычно почти невозможны. Больной хочет протянуть руку за ложкой, а антагонисты прижимают руку к туловищу; б-ной пробует ходить, а аддукторы стягивают и перекрещивают ноги (см. рисунок 2). Такие насильственные движения появляются не только при произвольных движениях, но и при всяких раздражениях сенсорного или эмоционального характера. Эти насильственные движения чаще всего носят характер защитных, но иногда имеют элемент нападения. Фер-стер подметил, что при схватывании одной ноги б-ного другая нога старается охватить
Рисунок 2.
удерживающую руку. Часто эти движения и положения стереотипны, напоминая атавистические движения обезьяны, когда она лазает по деревьям. С. и О. Фохт, а также Ферстер отметили, что у таких больных навсегда остаются движения, как у новорожденного. При полном покое такие насильственные движения могут затихать, мускулатура может быть в состоянии гипотонии, но при всяком раздражении картина резко меняется, появляется сокращение агонистов и антагонистов, возникает гипертония,—картина подвижного спазма (spas-mus mobilis). Иногда же картина окрашена «паллидарной» ригидностью, зависящей от поражения globus pallidus. Эпилепсия— одно из самых частых осложнений при A. d. Психическое состояние может быть нормальным, но чаще наблюдается слабоумие в легкой форме. Рефлексы нормальны, пат. рефлексы не входят в обычную картину болезни.— A. d. обычно появляется со дня рождения и в дальнейшем неизлечим, хотя многие больные доживают до преклонного возраста. В ряде случаев наблюдалось с годами значительное улучшение, иногда удавалось достигнуть развития ряда функций (ходьба, речь), раньше отсутствовавших. В этом можно видеть наступающее с годами воздействие и влияние коры головного мозга на нарушенную иннервацию полосатого тела. В тяжелых случаях Ферстер производит хир. лечение, т. к., по его наблюдению, перерезка отдельных двигательных нервов уменьшает наклонность к массовым содружественным движениям. A. d. может проявляться как в резких, так и в зачаточных формах, может давать примесь хореических, ригидных, спастических состояний. Т. о., A. d. является сборным понятием, к-рое еще недостаточно четко определено. Розенталь (Rosenthal) все эти случаи относит к симптоматическому атетозу, а идиопатическим считает только торзионный спазм (см.), к-рый большинство авторов относит к группе атетоза. С таким же правом к идиопатическому атетозу следовало бы отнести крайне редкие случаи наследственного прогрессивного двустороннего атетоза. Важно отметить, что болезнь начинается у здоровых до того детей, часто в возрасте полового созревания. У ряда авторов отмечены наследственность и семейность. Болезнь, в противоположность идиопатическому атетозу, прогрессирует. Лит.: Freud S., Die infantile Zerebrallahmung (Nothnagel. Handb. d. sp. Path. u.Ther., В. IX, W.,1897); Lewandowsky, tlber die Bewegungsstorungen d. infantilen zerebralen Hemiplegie und die Athetose double, Deutsch. Zeitschr. f. Nervenheilk., 1905; Vogt C. u. O., Zur Lehre der Erkrankungen des striaren Systems, Journal f. Psych, u. Neurol. B. XXV, 1920; Fllimonoff I. N., Charakteristik der doppelsei-tigen Athetose des Kindesalters, Zeitschr. f. d. ges. Neur u. Psych., B. LXXVIII, 1922. И. Тарасевич.