АТАКСИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
АТАКСИЯ
(от греч. а—отриц. част, и taxis—порядок), расстройство координации движений. Нормальные движения зависят не только от силы сокращения, но и от правильного порядка сокращений отдельных мышц, гармонии этих сокращений, от надлежащей последовательности, планомерности и плавности работы агонистов, антагонистов и синергистов. Если уменьшается сила движений, получается парез, паралич, акинез; если же расстраивается гармония, последовательность, упорядоченность движений, перед нами—атаксия; если страдает легкость, эластичность, плавность мышечного сокращения, то мы наблюдаем ригидность, дрожание и т. д. Координация движений зависит не только от правильности работы центральных аппаратов, но и от правильности и бесперебойности периферических раздражений, воздействующих на эти аппараты. Роль различных органов в координации движений изучена на основании клин., экспериментальных и пат.-анат. фактов. Значение периферической чувствительной иннервации, особенно кинэ-стетических ощущений, идущих от поверхности суставов, связок, сухожилий, мышц, для правильности координации, а стало быть, и для происхождения А., чрезвычайно велико. Другое важнейшее для координации движений периферическое влияние идет от полукружных каналов через нерв преддверия. Третья группа периферических влияний на функцию движения идет от глаз, от зрения и кинэстетических ощущений, возникающих в двигательном аппарате глаз. Опыт организма в комбинировании этих трех родов восприятий и ощущений, переплетающихся между собой в своих центральных влияниях, лежит в основе одного интересного и важного факта: развившаяся А. через нек-рое время может исчезнуть благодаря тому, что выпавшие вследствие заболевания какие-либо периферические или центральные раздражения замещаются другими, еще сохранившимися. Благодаря этому, лечение А. упражнением в движениях обычно сопровождается ббль-шим или меньшим успехом. Центральные отделы нервной системы, имеющие отношение к координации, локализуются в след. местах: 1) в спинном мозгу—в задних столбах белого вещества и боковом мозжечковом пути, 2). в мозжечке, 3) в мозговом стволе, 4) в подкорковых образованиях и путях, 5) в лобных отделах головного мозга и, вероятно, в других менее известных частях центральной нервной системы. На основании преимущественной роли той или иной части нервной системы в происхождении А., обозначаетоя и название или вид А. Различают А. периферич., центрального и смешанного происхождения. При заболевании периферического чувствительного неврона, клетка которого лежит в межпозвоночном узле, а центральный конец направляется через задний корешок в спинной мозг, в случае б. или м. массового поражения нервных волокон, как это имеет место при табесе или полиневрите (pseudo-tabes peripherica),—развивается А. периферического происхождения. Так как при спинной сухотке болезненный процесс охватывает задние корешки и задние столбы спинного мозга, то та-бетическая А. называется не только корешковой, но и спинномозговой (спиналь-ной). Для периферической, табетической или псевдотабетической А. характерно расстройство кинэстетических ощущений (глубокой чувствительности, старое название— «мышечное чувство»). Б-ной при табетической, стойкой А. может научиться ходить в большой «мере за счет контроля зрением.— Мозжечковая А. наблюдается при заболеваниях мозжечка (склероз, дегенерация, кровоизлияние, опухоль, абсцесс и т. п.) и его связей со спинным мозгом (болезнь Фридрейха) и другими отделами центр. нервной системы (наследственная мозжечковая А. Пьера Мари). Для мозядачковой А. характерны «походка пьяного», адиадохоки-незия, асинергии, промахивание указательным пальцем по Барани, нистагм и т. д.— Остальные виды А., л а б и р интная, лобная, мостовая и др., ставятся в связь с заболеваниями соответствующих частей нервной системы, а по клин, картине приближаются к мозжечковой. Острая А. представляет собой особого рода страдание (см.
Атаксия острая).
— Исследование А.: стояние на двух и на одной ноге, хождение с открытыми и закрытыми глазами, остановка, повороты по команде; ходьба по лестнице; пяточно-коленное испытание; пальце-носовой опыт; синергии: стоя откидываться назад, взять стакан, наполненный водой, и не расплескать; поставить, не придерживаясь, одну ногу на стул; из лежачего положения приподняться без помощи рук; речь, письмо, элементы рисования и т. д. Для регистрации походки заставляют б-ного с обмазанными краской подошвами пройти по длинной полосе бумаги. Кинематогра
фирование б-ных. Применяются также исследование вестибулярного аппарата вращением, тепловое и гальваническим током. Атаксия как симптом наблюдается при самых разнообразных заболеваниях (кроме выше перечисленных: сифилис, рассеянный склероз, энцефалит; интоксикации—алкоголь, свинец, никотин, мышьяк, медь, эрготизм; пернициозная анемия и пр.). Лечение А.—упражнениями (мототерапия, в частности по Френкелю). в. хорошко. Атаксия семейная Фридрейха, описанная впервые Фридрейхом (Friedreich) в 1863 г., представляет семейное заболевание, главными симптомами к-рого являются прогрессирующая атаксия и пирамидные парезы, чему соответствует лежащий в основе заболевания комбинированный склероз задних и боковых столбов спинного мозга. Болезнь начинается постепенно, обычно в детском возрасте. Основные симптомы: потеря координации произвольных движений с явлениями как двигательной («табетической») атаксии, так и мозжечковой асинергии, при чем это расстройство координации, начинаясь с нижних конечностей (своеобразная «табето-церебеллярная походка»), постепенно распространяется, захватывая верхние конечности, туловище и лицо, а также дыхательную и речевую мускулатуру; далее отмечаются непроизвольные движения характера дрожания, хореи или хорео-атетоза; нистагм; сухожильная арефлексия; гип-ианэстезия, преимущественно на нижних конечностях; сколиоз или кифо-сколиоз; характерная деформация стоп с резким углублением свода, разгибанием основных и сгибанием средних и ногтевых фаланг (так называемая «Фридрей-ховская стопа», см. рисунок 1); сравнительно поздно присоединяется парапарез с симптомом Бабинского и нередко с защитными рефлексами. Иногда присоединяются парэстезии, стреляющие боли, слабость мочевого пузыря. Часто А. семейная Фридрей-ха комбинируется с заболеванием., сердца (врожденные пороки сердца, хронический миокардит). Отдельные случаи дают большие уклонения от описанного выше клинического симптомокомплекса как в сторону образования рудиментарных форм, так и в сторону большего приближения к церебел-лярной форме Мари (позднее начало, сохранение сухожильных рефлексов и т. п.); иногда присоединяются разнообразные аномалии развития (врожденная разболтанность суставов, асимметрия черепа, врожденные катаракты, короткопалость, гипо-спадия, фимоз, недоразвитие интеллекта). Наконец, картина семейной атаксии Фрид-рейха может осложняться некоторыми необычными признаками, свойственными, однако, другим наследственным болезням нервной системы, например, мышечными ат-рофиями миопатического типа, гипертро-фиями периферических нервных стволов, хориоидитами и пр. Течение А. семейной Фридрейха хронич.-прогрессивное. Острые инфекции нередко. вызывают обострение» болезни или служат толчком для первого, иногда подострого ее появления. Наследственность при А. семейной Фридрейха отвечает, повидимому, простому рецессивному типу. Обычно заболевают несколько братьев и сестер—дети здоровых родите –
Рисунок 1. Фридрейховская стопа.
лей. Нередки спорадические случаи. Часто отмечается кровное родство родителей. Здоровые (гетерозиготные) носители Фридрей-ховского задатка нередко обнаруживают указанные выше изолированные или слабо выраженные Фридрейховские симптомы.— Пат.-энатомически находят нередко малые размеры спинного мозга и, как постоянное правило, склероз его задних и боковых столбов (см. рисунок 2), при чем в перерождении принимают участие также мозжечковые пути (Флексига и Говерса) и клетки Кларковых столбов. Оболочки и сосуды спинного мозга остаются нормальными. Воспалительные явления отсутствуют. В отдельных случаях изменения со стороны спинного мозга комбинируются с гипоплазией мозжечка, как при наследственной мозжечковой атаксии. Диагноз не труден, но атипические случаи могут походить на мозжечковую атаксию Мари и на гипертрофический неврит Дежерин-Сотта (De-jerine-Sottas). He раз отмечалось, что и врожденный сифилис может давать клин. картину, весьма схожую с А. семейной Фридрейха. Прогноз плох. Лечение пока
Рисунок 2. Перерождение задних и боковых столбов (светлые участки) при болезни Фридрейха.
неизвестно. Профилактика: здоровым членам Фридрейховских семей, особенно если они являются носителями отдельных Фридрейховских симптомов, могут быть разрешаемы браки лишь с лицами, заведомо происходящими из другого рода.
Атаксия наследственная мозжечковая Пьера Мари
(heredoataxie cerebelleuse). Под этим названием П. Мари (Pierre Marie), воспользовавшись прежними наблюдениями (Nonne, Menzel, Fraser и др.), выделил в 1893 г. особую форму семейной атаксии, отличающуюся от болезни Фридрейха рядом клин., анат. и генетических особенностей. Подобно болезни Фридрейха, это—прогрессирующее расстройство координации, наблюдаемое обычно у многих членов той же семьи; нозологическая самостоятельность этой формы до сих пор еще не может считаться вполне точно установленной. Клинически А. наследств, мозжечковая Пьера Mapi отличается от А. Фридрейха следующими признаками: А. наследственная мозжечковая Пьзра Мари начинается не в детстве, как А. Фридрейха, а в более позднем возрасте (3-е или 4-е десятилетие жизни); носит по преимуществу мозжечковый характер, иногда сопровождаясь интенционным дрожанием; сухожильные рефлексы нижних конечностей не исчезаютга наоборот, бывают усилены; симптом Бабинского может наблюдаться; отсутствуют деформации позвоночника и типическая Фридрейховская деформация стопы; боли и объективные расстройства чувствительности также отсутствуют; нередки параличи глазных мышц (особенно птоз и параличи отводящих мышц), расстройства световой реакции зрачков, атрофия зрительного нерва; интеллект, обычно сохраненный при атаксии Фридрейха, обнаруживает при А. наследственной мозжечковой Пьера Мари прогрессирующий упадок. Течение болезни хронически-прогрессивное, однако, и при ней, как и при А. Фридрейха, не раз отмечались обострения в связи со случайными причинами (острые интоксикации, роды, травмы). В ряде описанных семейств возраст, в котором начиналась болезнь, постепенно падал в нисходящих поколениях (так наз. «антепозиция», остающаяся до настоящего времени спорным вопросом — может быть, статистическая ошибка). Анатомически описанной болезненной картине соответствует гипоплазия мозжечка, при чем в одних случаях мозжечок оказывается гистологически нормальным, в других — обнаруживаются различной интенсивности цитологические изменения в мозжечке, гл. обр., в neocerebellum (гибель клеток Пуркинье); иногда присоединялись и характерные Фридрейховские изменения в спинном мозгу. Воспалительные и сосудистые изменения отсутствуют. Генетически А. наследственная мозжечковая Пьера Мари, повидимому, должна быть причислена к доминантным заболеваниям, так как обычно наблюдается непосредственная передача болезни от родителей к детям, в то время как при А. Фридрейха заболевают обычно дети здоровых родителей, что соответствует рецессивной природе
■■
наследственного задатка. Синдром, описанный П. Мари, оказался при дальнейшем изучении весьма изменчивым, гл. обр., в том отношении, что нередко удавалось наблюдать многочисленные отклонения от описанной картины в сторону большего сходства с семейной атаксией Фридрейха: наблюдалось то угасание сухожильных рефлексов в дальнейшем течении, то раннее начало, то наличность анэстезий, то деформация стоп и позвоночника и т. п. Это и заставляло многих авторов в свое время отрицать нозологическую границу между обеими формами и описывать их вместе как одно заболевание (см.
Атактическая наследственная дегенерация).
В настоящее время, однако, снова возвращаются к признанию самостоятельности отдельных подвидов. Различный способ наследственной передачи также говорит в пользу того, что А. наследственная мозжечковая Пьера Мари не идентична с А. Фридрейха. Возможно даже, что сама А. наследственная мозжечковая Пьера Мари не является единой болезнью, а, в свою очередь, состоит из нескольких больших или малых сходных подвидов. При установке диагноза нужно иметь в виду ряд заболеваний, приводящих к прогрессивному развитию мозжечкового сим-птомокомплекса, как-то: опухоли мозжечка, мозжечковую форму рассеянного склероза, артериосклеротическую атрофию мозжечка, atrophia olivo-ponto-cerebellaris Дежери-на и Тома (Thomas), atrophia olivo-rubro-cerebellaris, dyssynergia cerebellaris myo-clonican др. Клин, сходство этих последних, нозологически еще не вполне ясных, форм с А. наследственной мозжечковой Пьера Мари может быть очень велико. При дифе-ренциальном диагнозе всегда следует иметь в виду наследственный характер болезни. Иногда уплощенный затылок может указывать на наличность мозжечковой гипоплазии. Прогноз плох. Лечение неизвестно. П
рофилактика обычная при доминантных наследственных страданиях.
Лит.:
Муратов В. А., «Труды клин, нервн. болезней 1 МГУ», вып. 1, 1916; Р о с со л им о Г. И-. Nouyelle Iconographie de la Salpetriere, 1905; X о-, рошк. о В. К., «Корсак. Журн.», 1909; Fried-r ei с h, Virchows Arch., В. XXV, XXVII, LXVIII; Menzel, Arch, fur Psychiatrie, B. XXII; N о a n e, ibid.; Marie P., Sem. med., 1893; Raymond, Nouv. Iconogr. de la Salp., 1905. С. Давпденвов.