АМИЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
АМИЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ
, или, вернее, амилоидоз, есть такое нарушение белкового обмена организма, при котором в тканевых щелях и по ходу сосудов выпадает и откладывается особое однородное вещество—амилоид, по своей хим. структуре
Амилоидная инфильтрация печени: амилоидная субстанция расположена между печеночными балками и капиллярами, при чем первые смещены и частично атрофированы от давления (по Е. Kaulmann’y).
определяемое как основной белок. Выраженные случаи А. п. хорошо определимы уже простым глазом, т. к. пораженные органы сильно увеличиваются в весе (в 3—5 раз), делаются крайне плотными и стекловидными. Преимущественно поражается селезенка, затем печень, почки, надпочечники, кишечник и лимф, железы, но в более легких степенях А. п. может встречаться и во всех других органах; реже всего — в поперечнополосатой мускулатуре (языке), головном и спинном мозгу, нервах, нервных узлах, костном мозгу, поджелудочной железе и легких. В селезенке амилоидное вещество откладывается либо только в фолликулах, и тогда она имеет «саговый» вид, либо же диффузно во всем органе; в последнего рода случаях, смотря по кровенаполнению, получается картина или «сальной» или «ветчинной» селезенки-. В печени амилоид располагается в стенках артерий, перипортальных вен и вдоль капилляров, сдавливая, иногда до полного уничтожения, печен, паренхиму (см. рисунок). В почках избирательно поражаются клубочки, а также сосуды и капилляры коры и мозгового вещества, реже — мембрана канальцев и соединительнотканная строма мозговых лучей. Часто А. почек сопровождается гиалиново-капельным перерождением и ожирением канальцевого эпителия с последующим ожирением также и стромы. В кишечнике А. п. ворсинок и подслизистой может обусловливать образование язв. Сердце поражается в трети случаев общего А., при чем амилоидные массы расположены между мышечными волокнами и обнаруживаются только микроскопически; амилоид сердца, ясный для невооруженного глаза, очень редок. Что касается локализации амилоида в самих сосудах, то он чаще всего залегает здесь в средних слоях мелких артерий и вен и под эндотелием капилляров, резко утолщая стенку, суживая просвет, но почти никогда не приводя к полному его закрытию. Амилоид всегда откладывается меж-клеточно; в соединительной ткани—между ее волокнами или на них. Вопрос о причинах преимущественной локализации А. п. в отдельных органах до сих пор еще недостаточно выяснен. Нек-рые авторы в этом случае придают значение характеру тока жидкости или фнкц. состоянию органа, другие же считают, что амилоид сильнее всего должен выпасть в том органе, где интенсивнее всего происходит расщепление белка, т. е. белковый обмен, как например, в селезенке. Общий А.— явление вторичное. Он осложняет длительные хронические заболевания: туберкулез, остеомиэлиты, сифилис, абсцессы, бронхоэктазы, хрон. нагноения, малярию, нефрит, пиэлит, заболевания кишечника, лейкемии, опухоли (рак и саркому), каловые, мочевые и желчные свищи, актиномикоз и мн. др. Этиологически наибольшее количество случаев распространенного А. п. приходится на туберкулез (легких, кишечника, костей)-—ок. 65%, далее следуют: ок. 15%—хрон. нагноения, в 8%— изъязвившиеся и неизъязвившиеся опухоли, в 5%—хрон. заболевания почек, в 1%—сифилис, в 6%—прочие заболевания (дизентери-ческие язвы, лейкемия; данные Lubarsch’a). Крайне редко общий амилоидоз возникает самостоятельно, без видимой причины (Ни-sten).—Кроме общего амилоидоза, наблюдается также и местный — первичный А.: в хрящевой части синхондрозов, в соединительной оболочке глаза, в слизистой оболочке глотки, гортани, бронхов, в стенках мочевого пузыря и семенных пузырьков, при чем иногда амилоид залегает здесь в виде больших опухолевидных масс. Причина возникновения местного амилоидоза неизвестна. [Название «амилоид» введено Вирховым, который, основываясь на микрохим. реакциях амилоида, принял его за крахмалистое вещество (amylum—крахмал)]. Вскоре, однако, этот взгляд был опровергнут, и была установлена белковая природа амилоида, при чем в первое время предполагалось, что он является сложным соединением белка с хондроитин-серной кислотой. В настоящее время известно, что эта последняя в состав амилоида не входит, а что амилоид является высоко-молекулярным, близким к протеинам, белком, состав которого элементарным анализом определяется в 50,26% С, 7,29% Н, 14,79% N, 3,39% CN и S в виде следов. Богатое содержание диаминокислот придает амилоиду характер основного белка. Как белковому веществу ему присущи положительные реакции: биуретовая, ксантопротеиновая, Мил-лоновская, Молиша, Гопкинса и с PbS04— Ганзена. От других белков он при этом отличается крайней резистентностью по отношению к кислотам, щелочам, пепсин-соляной кислоте и аутолизу. Растворяется только в баритовой воде. Как основной белок хорошо красится кислыми красками, особенно Kongorot, который позволяет определять микроскопически минимальные его количества (см. табл. к ст. 287—288, р