АКРОМЕГАЛИЯ
Спасибо нашим инвесторам из казино онлайн
АКРОМЕГАЛИЯ
(от греч. akron—конечность и megas—большой), описанная впервые в 1886 г. Пьером Мари (Pierre Marie), новая клинич. форма, связанная с заболеванием гипофиза. Болезнь эту автор считал чисто морфологической, характеризующейся резким развитием конечностей и всех дистальных частей организма (носа, челюстей, ушей и т. д.). В настоящее время эта болезнь трактуется значительно шире, так как ее связывают с разрастанием и внутренних органов (спланхномегалия), а также с нарушениями обмена веществ. Этиология неизвестна. В последнее время ставят большой акцент на конституциональном моменте (случаи А. у нескольких членов одной семьи; существование особой гиперпитуи-тарной конституции и пр.). Провоцирующие факторы: психич. травма, инфекции (сифилис, эпид. энцефалит и пр.), нарушения деятельности эндокринных желез (беременность, кастрация, тиреозктомия и т. д.). Пат. анатомия и патогенез. В большинстве случаев А. имеется аденома передней доли гипофиза (struma pituitaria) реже—обыкновенная гиперплазия этой доли, в редких случаях—аденокарцинома. Из клеточных элементов передней доли б. ч. увеличено число хромофильных(эозинофильных), реже—хромофобных (базофильных) клеток. Эти изменения гиперпластически-продук-тивного характера связаны с повышенной деятельностью передней доли. Против ги-перпитуитарной теории акромегалии выдвигают ряд аргументов. Существует ряд случаев, где ни рентген, ни вскрытие не обнаруживают этой гиперплазии. Однако, в этих случаях имеются либо микроскопич. гиперпластические аденоматозные изменения (Benda), либо увеличение эмбриональных добавочных гипофизарных желез, относящихся к так наз.
гипофизарному ходу
(см.),—в глотке, в полости os. sphenoidalis около передней доли гипофиза, в т. н. прегипофизе. В пользу гиперпитуитарной теории говорят наблюдаемые при А. оперативные успехи. К специфической картине А. могут, в зависимости от величины и тенденции к росту гипофизарной опухоли, присоединяться симптомы со стороны отдельных частей гипофиза, infundibulum, базальных центров. Такими вторичными симптомами являются ожирение, гипоплазия половых органов, явления diabetes insipidus, переход А. в кахексию. В какой мере подлинные акроме-галические явления связаны с трофическими мозговыми центрами основания мозга-—еще неясно. Не доказана также патогенетическая связь А. с гипогенитализ-мом, т. к. 1) не всегда при А. имеются явления гипогенитализма,—в начальном периоде нередко наблюдается даже гипергенита-лизм; 2) в скелете кастратов эпифизарные швы долгое время остаются открытыми, при
24$
А. же, наоборот, швы рано закрываются, вследствие чего рост происходит в ширину. Изменения скелета при А. до такой степени характерны, что уже по внешнему виду можно иногда ставить диагноз. А. характеризуется прежде всего изменением
формы лица (см. рисунок1), приобретающего грубые черты вследствие разрастания выступающих частей. Нос становится толстым (реже — длинным); надбровные дуги вследствие увеличения пневматических полостей, значительно выступают вперед;благодаря сильн. развитию proc. zygomat. си ль-новыдаются скулы; нижняя челюсть выдается вперед (так наз. прогнатизм), нижняя губа вздувается. Прогнатизм является ранним симптомом. Вследствие разрастания нижней челюсти между зубами образуются промежутки, так наз. «диастема».—Отмечается также рост ушей. Очень характерен симптом макроглоссии (большой язык), способствующий, между прочим, прогнатизму. Нередко наблюдается рост язычка и голосовых связок,—голос приобретает низкий тембр. Все лицо приобретает удлиненно-квадратную форму. Меньше изменений имеется на черепе, где резко выступают височные бугры и кости черепной крышки. Объем головы значительно увеличен как за счет утолщения мягких частей, так и за счет наслоения костного вещества (больным приходится менять номера шляпы).—Что касается конечностей, то характерные изменения имеются только на дистальных частях. Более обычный тип—это, так называемый, «type en large» (Marie), заключающийся в «лопатообразном» расширении, росте рук и ног, в широких, цилиндрических, «колбасообразных» пальцах рук и стоп. В росте этом участвует и кость, но, главн. образом, мягкие части. На фалангах иногда бывают экзостозы. Больные не могут носить своих колец, вынуждены менять обувь, перчатки. Реже, главным образом, в случаях, где не закончен период роста скелета, мы имеем «type en long», когда руки и стопы вытянуты в длину.— В общем росте участвует и туловище. Грудина, ключицы, ребра мощно развиты. На грудной клетке нередко наблюдается шейно-спинной кифосколиоз и лордоз в поясничной части (см. рисунок 2). В связи
Рисунок 2.
с этим имеется брюшной тип дыхания. В далеко зашедших случаях наблюдаются регрессивные костные изменения: остеопороз-ные атрофии и разрыхление губчатых костей.—К о ж а б. ч. утолщена, в складках, сухая, реже отечная. Часто отмечаются фибромы, бородавки. Волосы толстые, жесткие, на голове, бровях—густые. На конечностях и туловище—гипертрихоз, особенно резко у женщин, при чем растительность у них по мужскому типу (мужское оволосение на лобке, вокруг заднего прохода, волосы на подбородке). Зависит ли гипертрихоз от повышенной функции гипофиза или надпочечников, к-рые находят при А. часто увеличенными, или же от обеих желез-— неясно.—Увеличение размеров касается и внутренних органов—сердца, печени, селезенки, почек, желудка и т. д. Этот симптом носит название «спланхномегалии». Является ли увеличение эндокринных желез (щитовидной, надпочечников и т. д.) частным симптомом спланхномегалии или же находится в связи с другими изменениями— не выяснено. Исключение из общей спланхномегалии составляют—мозг, к-рый остается нормальным по весу, и половые органы; не менее, чем в 30—40% случаев имеется атрофия половых органов, аменоррея, понижение полового влечения и способности (в начале заболевания может, наоборот, наблюдаться повышение их). Атрофии наружных половых органов не наблюдается, в начале болезни бывает иногда даже увеличение этих органов. Расстройства половой с ф е р ы некоторые авторы (Falta и др.) считают не гипофизарным симптомом, а связывают с давлением опухоли на вегетативные центры в сером бугре. Часть авторов считает это расстройство первичным, вызывающим акромегалию, что представляется мало правдоподобным. Нарушения обмена веществ. Зависят ли эти нарушения от гиперфункций передней доли гипофиза или других его частей, или же от regio subthalamica,—еще неясно. Основной обмен нередко повышен, что зависит, между прочим, от участия в картине А. и других эндокринных желез. Так напр., если имеется комбинация с миксэде-матозными признаками, то повышения основного обмена не наблюдается. Предположение, что основной обмен закономерно повышен при А., а при dystrophia adiposo-ge-nitalis понижен, подобно тому, как это имеется при гипер – и гипотиреозе, не нашло полного подтверждения. Результаты основного обмена зависят, между прочим, в значительной степени от стадия, в к-ром находится б-нь. Интересным представляется, в связи с костными изменениями, наблюдаемая нередко задержка в организме кальция, фосфора. Самые значительные нарушения касаются углеводного обмена. Ассимиляционная граница для углеводов понижена: после впрыскивания адреналина получается резкая гликозурия. В 30—40% случаев имеется алиментарная гликозурия или же постоянная (важный диференциальный признак— отличие от гипофизарных опухолей, не вызывающих А.). Только для части случаев удается гликозурию объяснить С 59 недостаточностью поджелудочной железы, в других же случаях эта железа не повреждена. Нельзя также объяснить гликозу-рию давлением гипофиза на сахарные центры (regio hypothalamica), т. к. опухоли гипофиза без А. дают не пониженную, а даже повышенную выносливость к углеводам. Гликозурия, повидимому, непосредственно обусловлена опухолью передней доли гипофиза и исчезает с разрушением этой доли. Этим объясняется, что в далеко зашедших случаях пониженная выносливость к углеводам может перейти в повышенную. Между прочим, по Краусу (Kraus), при диабете имеются изменения в гипофизе. Стойким симптомом при А. надо считать полифагию, менее обычным—полидипсию и полиурию (при участии межуточного мозга).—Что касается гематологической картины, то, как и при других эндокринных заболеваниях, часто наблюдается лимфоци-тоз, нередко эозинофилия.-—Вегетативная нервная система характерных изменений не обнаруживает (иногда повышена возбудимость; часто запоры). Анимальная нервная система обнаруживает ряд характерных расстройств: ревматоидные боли, особенно в спине, акропарэстезии, невралгии (так наз. pseudotabes acromegalica), связанные с давлением разрастающихся костей и деформированных позвонков на нервные пути и корешки. Герцог (Herzog) считает характерным для А. гиперэкстензию суставов пальцев.-—Почти всегда находят признаки артериосклероза. Кровяное давление часто повышено.—В более поздних стадиях заболевания в мышцах находят дегенеративно-атрофические изменения, с чем связана повышенная утомляемость.—М о з г о в ы е симптомы. Сюда прежде всего относятся явления повышенного внутричерепного давления: головные боли (гл. обр., затылочной части), головокружения, рвота, реже— эпилептоид